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Die Inzidenz der Frühgeborenen-Retinopathie (ROP) nimmt zu, besonders in Entwicklungsländern, da auch sehr unreife Frühgeborene zunehmend das Kleinkindalter erreichen. Einige Schätzungen der Inzidenz liegen über 30%. In einigen Ländern haben bis zu 10% der blinden Kinder eine ROP. Über höhere Prävalenzen wird aus Südostasien, Lateinamerika und Afrika südlich der Sahara berichtet. Die Inzidenzen sind in Bevölkerungen Weißer und Schwarzer Menschen ähnlich, aber die Progredienz zu schweren Verläufen könnte in Bevölkerungen Weißer Menschen häufiger sein. Männliche Frühgeborene haben häufiger eine ROP als weibliche.

Generell korreliert der Schweregrad der klinischen Symptome mit dem Grad der Unreife, das höchste Risiko haben die kleinsten Neugeborenen. Bei den betroffenen Säuglingen ist zum Zeitpunkt ihrer Geburt die normale Entwicklung der Netzhaut noch nicht abgeschlossen. Die nach der Geburt in Form intravitrealer Neogenese einsetzende aberrante Angiogenese führt später zu narbiger Fibrose mit partieller oder vollständiger Netzhautablösung und möglichem Visusverlust. Ametropie, Anisometropie, Amblyopie, Strabismus und Glaukom sind weitere begleitende Störungen.

Der zur ROP führende pathophysiologische Mechanismus ist nur ungenügend geklärt. Mit schwerer ROP verbunden sind: Hoher Sauerstoff-Druck bei der Geburt, wechselnde Oxygenierung in der Postnatalzeit, niedriges Geburtsgewicht, frühes Gestationsalter und schlechtes postnatales Wachstum. Bei der Suche nach Kandidatengenen wurden Mutationen in folgenden Genen gefunden: NDP (Xp11.4-p11.3), FZD4 (11q14-q21) und LRP5 (11q13.4).

Bei Babies, die vor der 30. Schwangerschaftswoche und mit < 1.500 Gramm geboren wurden, soll nach ROP gesucht werden. Spezifische Leitlinien berücksichtigen örtliche Statistiken und Merkmale betroffener Frühgeborener in den jeweiligen Ländern. Die Diagnose basiert auf der Bestimmung des Schweregrades der ROP bei Frühgeborenen. Der Augenhintergrund wird in der Regel bei erweiterter Pupille und heruntergedrückter Sklera untersucht. Die ROP wird in 3 Zonen und 5 Schweregrade (1-5, von milden Symptomen bis zu vollständiger Netzhautablösung) eingeteilt.

Die wichtigsten Differentialdiagnosen einer frühen ROP sind Erkrankungen mit peripher avaskulärer Retina und intravitrealer Neovaskularisation, wie Familiäre exudative Vitreo-Retinopathie (FEVR) oder Incontinentia pigmenti (s. diese Termini). Für Stufe 5 ROP sind es andere Leukokorie verursachende Störungen (z.B. Retinoblastom, persistierende fetale Gefäße, Toxocariasis u.a.) (s. diese Termini).

Eine enge Zusammenarbeit mit Neonatologen wird empfohlen. Es wird alles unternommen, um hohen Sauerstoffgehalt bei der Geburt (100 % Sauerstoff) zu vermeiden. Eine optimale Überwachung und Regulierung der Sauerstoffsättigung wird empfohlen und wird auf der Grundlage des Gestationsalters und des allgemeinen Gesundheitszustands des Säuglings gewählt. Das optimale Sättigungsniveau ist jedoch nicht bekannt. Nach dem Screening von Risikokindern wird eine Überwachung auf der Grundlage der Netzhautbefunde empfohlen. Zu den Behandlungsoptionen gehören die transpupilläre oder manchmal die transsklerale Laser-Photokoagulation der peripheren avaskulären Netzhaut. Für die schwersten Formen der ROP, wie die schwere ROP der Zone I und die aggressive posteriore ROP, wird eine intravitreale Behandlung mit Wirkstoffen, die die Bioaktivität des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF) beeinträchtigen, untersucht und erwogen. Die visuelle Rehabilitation ist wegen der Assoziation mit Myopie und Refraktionsfehlern entscheidend. Anisometropie sollte korrigiert und damit verbundene Amblyopie oder Strabismus behandelt werden. Schutzbrillen und Sehhilfen können erforderlich sein.

Gestationsalter und Geburtsgewicht sind bei ROP die wichtigsten prognostischen Faktoren. Ein weiterer Faktor ist ungenügende postnatale Gewichtszunahme. Die ROP bildet sich oft zurück, eine schwere Symptomatik kann jedoch in Erblindung münden.