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Die Prävalenz ist nicht bekannt. Die Krankheit beginnt meist nach dem 50. Lebensjahr.

Die Patienten kommen mit weißen, umschriebenen, nicht juckenden Ödemen, die 48 bis 72 Stunden bestehen bleiben und in unterschiedlichen zeitlichen Abständen wiederkehren. Ödeme im Verdauungstrakt verursachen ein klinisches Bild ähnlich einem Darmverschluss-Syndrom und sind manchmal von Aszites und hypovolämischem Schock begleitet. Kehlkopfödeme bedeuten ohne angemessene Behandlung ein 25%iges Risiko für einen tödlichen Ausgang.

Zahnbehandlungen sind ein auslösender Faktor von Kehlkopfödemen. Bei Ödemen im Gesichtsbereich besteht ein erhöhtes Risiko für Beteiligung des Kehlkopfes. Als Folge des C1-INH-Mangels ist die Konzentration des Bradykinins erhöht. Daraus resultiert eine gesteigerte Permeabilität der Blutgefäße, dem Auslöser der Ödeme. Der Typ 1 des AAE (s. dort) ist häufig mit lymphoproliferativen Syndromen und vermehrtem Verbrauch von C1-INH assoziiert, und mit Autoimmun-Krankheiten, die evtl. erst Jahre nach den ersten Angioödem-Episoden manifest werden. Der Typ 2 des AAE (s. dort) ist mit Autoantikörpern gegen C1-INH verbunden. Die Antikörper neutralisieren die Aktivität des C1-INH und treten oft gemeinsam mit einer Dysglobulinämie unbekannter Ursache auf. Das AAE kann auch als seltene Nebenwirkung von Inhibitoren des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS-Blocker-induziertes Angioödem; s. dort) auftreten.

Die Diagnose ist gestützt auf die klinischen Befunde, die Messung der C4-Konzentration und die quantitative und funktionelle Analyse von C1-INH. Die C1q-Konzentration ist bei Patienten mit AEE erniedrigt und normal bei Patienten mit Hereditärem Angioödem (s. dort).

Differentialdiagnosen sind: Darmverschluss-Syndrom, Hereditäres Angioödem und das histamin-induzierte, meist mit Urtikaria assozierte Angioödem (mit allergener oder nicht-allergener Ursache).

Die Behandlung der zugrundeliegenden Krankheiten soll im allgemeinen auch mit einer Kontrolle der Episoden und mit einer Normalisierung des C1-INH-Spiegels einhergehen. Wenn keine assoziierte Krankheit bekannt ist, kann eine Behandlung wie beim Hereditären Angioödem hilfreich sein.

Die Prognose wird durch das Risiko für das Auftreten einer hämatologischen Erkrankung bestimmt. In Fällen von AAE mit C1-INH-Antikörpern ist Rituximab eine mögliche therapeutische Alternative.