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Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 3
Krankheitsdefinition
Die Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte (LC) Typ 3 ist eine angeborene Fehlbildung der Atemwege und gekennzeichnet durch eine Spalte, die sich durch den Kehlkopfknorpel hindurch und manchmal bis in den Halsteil der Trachea ausdehnt. Die Fehlbildung ist verbunden mit schweren Schluckstörungen, Lungeninfektionen und Lungenschaden.
ORPHA:93940
Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung- Synonym(e):
- LTEC III
- LTEC3
- Prävalenz: <1 / 1 000 000
- Erbgang: -
- Manifestationsalter: Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
- ICD-10: Q32.1
- OMIM: 215800
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Epidemiologie
Die Prävalenz dieser LC-Form ist nicht bekannt, es wird aber angenommen, dass es sich um eine sehr seltene Krankheit handelt. In der Literatur wurden bisher etwa 30 Fälle beschrieben.
Klinische Beschreibung
Die Patienten aspirieren fortwährend und haben schwere Atem- und Schluckstörungen, mit einem hohen Risiko für Infektionen der Lunge.
Ätiologie
Die Ursachen dieser Entwicklungsanomalie sind nicht bekannt.
Management und Behandlung
Wegen des hohen Aspirationsrisikos kann bei Patienten mit hochgradigen Spalten vorüberhend eine parenterale Ernährung erforderlich werden. Oft benötigen Patienten mit hochgradigen Spalten mittel- bis langfristig ein Gastrostoma, oft mit gleichzeitiger Fundus-Plikatur. Die Spalte wird chirurgisch korrigiert, wofür oft ein externer Eingriff erforderlich ist.
Prognose
Die Prognose dieses LC-Typs ist ungünstig.
Detaillierte Informationen
Artikel für Fachleute
- Zusammenfassung
- Polski (2011, pdf)
- Review-Artikel
- English (2011)
Zusatzinformationen