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Enteropathie, immunvermittelte schwere

Krankheitsdefinition

Die Schwere immunbedingte Enteropathie beschreibt eine Gruppe von intestinalen Störungen, die von schwerer, früh einsetzender systemischer Krankheit (IPEX; s. dort) bis zu milden isolierten gastrointestinalen Störungen reicht. Symptome bei Kindern sind schwere Diarrhoe und Dehydratation und der Nachweis charakteristischer Antikörper (anti-Enterozyten und anti-Goblet-Zellen). Bei Erwachsenen bestehen chronische Diarrhoe, Malabsorption und Gewichtsverlust.

ORPHA:94075

  • Synonym(e):
    • Autoimmun-Enteropathie
    • Diarrhoe, autoimmune schwere, des Kindesalters
  • Prävalenz: -
  • Erbgang: -
  • Manifestationsalter: -
  • ICD-10: -
  • OMIM: -
  • UMLS: C0341305
  • MeSH: -
  • GARD: 8689
  • MedDRA: -
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