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Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse-Spektrum
ORPHA:95455
Klassifizierungsebene: StörungZusammenfassung
Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar
Die Epidermale Nekrolyse (Stevens-Johnson-Syndrom, Toxische epidermale Nekrolyse) ist eine akute, schwere Hautkrankheit im Rahmen einer Medikamentenallergie. Merkmal ist eine Destruktion des Epithels der Haut und der Schleimhäute. Die Krankheit ist ganz außerordentlich selten, etwa 2 Fälle pro 1 Million Menschen und Jahr. Es handelt sich um einen lebensbedrohlichen Notfall. Blasenbildung und Ablösung der Haut können einen hohen Anteil der Körperoberfläche und mehrere Schleimhäute betreffen. Viszerale Komplikationen sind häufig. Die klinische Diagnose sollte durch eine Hautbiopsie mit dem Nachweis einer durch alle Hautschichten gehenden Nekrose bestätigt werden. Ein Dutzend 'Hochrisiko'-Medikamente verursachen die Hälfte der Fälle. Unerlässlich ist ist eine symptomatische Behandlung in Spezialzentren. Die Mortalitätsrate ist hoch (20-25%), und etwa die Hälfte der Überlebenden behalten Restschäden, besonders an den Augen.
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: Italiano (2007) English (2022) Español (2022) Français (2022) Nederlands (2022)
Detaillierte Informationen
Leitlinien
- Notfallleitlinien
- Italiano (2012, pdf) - Orphanet Urgences
- Français (2019, pdf) - Orphanet Urgences
- English (2019, pdf) - ERN-Skin
- Klinische Leitlinien
- English (2016) - Br J Dermatol
- Français (2018) - PNDS
- English (2019) - Br J Dermatol
- English (2020) - J Am Acad Dermatol
- English (2020) - Orphanet J Rare Dis
- Français (2021) - PNDS
- English (2021) - Br J Dermatol
- English (2023) - Orphanet J Rare Dis
Übersichtsartikel
- Review-Artikel
- Français (2007, pdf) - Orphanet
- English (2010) - Orphanet J Rare Dis
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