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Das CCHF ist im gesamten Afrika, auf dem Balkan, im Nahen Osten und im westlichen Asien endemisch. Die Fälle sind in der Regel sporadisch, kleinere nosokomiale Erkrankungsherde treten beim Fehlen geeigneter Maßnahmen zur Eindämmung von Infektionen auf. Pro Jahr werden etwa 500 Fälle gezählt, es fehlt jedoch eine systematische Überwachung.

Die Inkubationszeit beträgt typischerweise 3-7 Tage ab dem Kontakt mit einem infizierten Tier und 1-3 Tage ab einem Zeckenbiss. In der Regel treten akut unspezifische Anzeichen und Symptome auf, darunter Fieber, Unwohlsein, Kopfschmerzen, Brustschmerzen und Myalgie/Arthralgie, rasch gefolgt von gastrointestinalen Symptomen (Diarrhö, Übelkeit, Erbrechen) und, in manchen Fällen, Hautausschlag. Schwere Fälle entwickeln Blutungen (Ekchymosen, sub-konjunktivale und gastrointestinale Blutungen), neurologische Symptome (Desorientierung, Konvulsionen, Koma), Schock und Multiorganversagen. Milde bis mäßige Leukopenie und Thrombozytopenie sind oft vorhanden. Häufig entwickelakutt sich eine disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC), die verlässlich durch das Vorhandensein von D-Dimeren angezeigt wird.

Über 25 verschiedene Viren verursachen virale hämorrhagische Fieber. Das CCHF-Virus ist ein Mitglied der Virus-Familie Bunyaviridae, Genus Nairovirus. Das Virus erhält sich in der Natur in einem Zyklus zwischen kleinen Säugetieren und Zecken, die vor allem zur Spezies Hyalomma gehören. Zecken verbreiten außerdem das CCHF-Virus auf Nutztiere, die vorübergehend und symptomfrei virämisch sind. Menschen werden entweder durch Zeckenbisse oder Kontakt mit kontaminiertem Blut oder Exkrementen des Reservoirs oder der vorübergehend virämischen Nutztiere infiziert. Ein Risiko tragen Landwirte, Schlachthofarbeiter und Veterinäre. Mensch-zu-Mensch-Übertragung erfolgt über direkten Kontakt mit dem Blut oder den Körperflüssigkeiten infizierter Personen.

Gängige diagnostische Verfahren sind: Zellkultur (beschränkt auf Sicherheitslabors der Sicherheitsstufe 4), serologische Tests mit dem enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) oder mit dem IFA (indirekte fluoreszierende Antkörper)-Test und die Reverse-Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion (RT-PCR). Sie werden nur in wenigen spezialisierten Labors durchgeführt, da kommerzielle Test-Kits nicht verfügbar sind.

Das CCHF ist schwer von einer größeren Zahl anderer fiebriger Erkrankungen zu unterscheiden, zumindest im frühen Verlauf der Erkrankung. Malaria, Typhus, Leptospirose, Rickettsiose, andere virale hämorrhagische Fieber (siehe jeweils dort) und Meningokokkenmeningistis müssen ausgeschlossen werden.

Die Patienten müssen isoliert werden. Notwendige Vorsichtsmaßnahmen bei viralem hämorrhagischem Fieber zur Vermeidung nosokomialer Infektionen sind: Gesichtsschutz, chirurgischer Mundschutz, Doppelhandschuhe, Operationskittel und -Schürzen. Auch wenn es nur wenige kontrollierte Daten gibt, scheint das Nukleosid-Analogon Ribavirin bei CCHF wirksam zu sein. Ansonsten folgt die Behandlung generell den Richtlinien für eine schwere Septikämie. Bis zur Bestätigung der Diagnose eines CCHF soll die Gabe von Anti-Malaria-Medikamenten und Breitbandantibiotika erwogen werden. Personen, die einen ungeschützten Kontakt mit CCHF-Infizierten haben, müssen überwacht werden, eine Behandlung nach einem solchen Kontakt mit oralem Ribavirin ist zu erwägen.

Die Letalität liegt bei 15-30%. Ungünstige prognostische Faktoren sind Schock, Blutungen, neurologische Symptome, hohe Virämie, hohe Aspartat-Aminotransferase-Werte (AST/SGOT > 150 IU/l) und Schwangerschaft. Auch wenn die Rekonvaleszenz bis zu 1 Jahr dauern kann, haben die Überlebenden in der Regel keine bleibenden Folgeschäden.