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Thoracic-outlet-Syndrom, neurogenes
Krankheitsdefinition
Das Neurogene Thoracic-outlet-Syndrom (NTOS) ist eine Form des Thoracic-outlet-Syndroms (TOS; siehe dort) mit Schmerzen, Parästhesien und Schwäche in den oberen Extremitäten und wird in echtes NTOS und umstrittenes NTOS unterteilt.
ORPHA:100073
Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung- Synonym(e):
- Halsrippensyndrom, neurogenes
- Kostoklavikularsyndrom, neurogenes
- NTOS
- Neurogenes Schultergürtelenge-Syndrom
- Neurogenes TOS
- Neurogenes Thoracic-outlet-Kompressions-Syndrom
- Prävalenz: Unbekannt
- Erbgang: Nicht anwendbar
- Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
- ICD-10: G54.0
- OMIM: -
- UMLS: C0751549
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Epidemiologie
Die Inzidenz von NTOS ist unbekannt. Mehr Frauen als Männer sind betroffen. Das umstrittene NTOS ist die kontroverseste Form und macht etwa 95% aller TOS-Fälle und 99% aller Fälle mit neurologischen Symptomen aus.
Klinische Beschreibung
Symptome des NTOS sind Parästhesien, Schmerzen und Schwäche in den oberen Extremitäten. Das echte NTOS manifestiert sich langsam mit fortscheitender einseitiger atrophischer Schwäche der intrinsischen Handmuskeln und sensorischer Auffälligkeiten im T1-Bereich aufgrund einer Brachialplexopathie des unteren Truncus. Das umstrittene NTOS verursacht keine Muskelatrophie, jedoch besteht eine Druckempfindlichkeit der Scalenus-Muskeln. Die Symptome verschlimmern sich mit dem Gebrauch des Arms und durch unvorsichtige Bewegungen.
Ätiologie
Das echte NTOS wird durch Kompression des unteren Truncus des Plexus brachialis in der Thoraxapertur am interskalenären Dreieck, dem Kostoklavikularraum oder dem subkorakoiden Raum bis hinunter zur Sehne des Pectoralis minor verursacht. Das Umstrittene NTOS kann durch Vernarbung von Scalenus-Muskeln, schlechte Haltung oder eine kongenitale Anomalie verursacht sein.
Diagnostische Verfahren
Röntgenbilder können Kompressionsquellen identifizieren, etwa einen verlängerten C7-Querfortsatz oder eine anomale erste Rippe. Elektrodiagnostische (ED) Untersuchungen weisen eine Brachialplexopathie am unteren Truncus nach. Ein MRI identifiziert Kompressionsquellen und schließt andere Ursachen wie einen Pancoast-Tumor aus. Das Umstrittene NTOS ist eine klinische Diagnose. Sie beruht auf Empfindlichkeit der Scalenus-Muskeln und der Auslösung von Schmerzen und Parästhesien in der betroffenen Extremität durch bestimmte Bewegungen. Objektive ED-Befunde fehlen. In den meisten Fällen handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnosen sind das Arterielle und das Venöse TOS (siehe jeweils dort), die zervikale Radikulopathie, das Karpaltunnelsyndrom oder jede sonstige Störung, an der Nervenfasern beteiligt sind, die ihren Ursprung in den C8- oder T1-Nervenwurzeln haben, wie das Kubitaltunnel-Syndrom. ED-Tests differenzieren die Brachialplexopathie des unteren Truncus des NTOS von anderen neurologischen Diagnosen. Das Arterielle TOS zeigt sich durch Ischämie und das Venöse TOS durch venöse Stauung.
Management und Behandlung
Das Umstrittene NTOS wird mit Hilfe von Physiotherapie, medikamentös und den Einsatz von Orthesen und Halskragen behandelt. Refraktäre Fälle können einer chirurgischen Dekompression unterzogen werden. Bei echtem NTOS wird eine chirurgische Dekompression, abhängig vom Ausmaß der Nervenschädigung, in Betracht gezogen und ist indiziert bei akuter oder subakut-progredienter Schwäche, bei stark behindernden Schmerzen und Parästhesien.
Prognose
In Fällen eines echten NTOS befreit die Dekompression von Schmerzen. Eine vollständige neurologische Erholung benötigt jedoch die Zeit für Remyelinisierung bzw. axonale Regeneration. Im Fall von Axonenverlust kann die Genesung unvollständig bleiben. Die Erfolgsraten der chirurgischen Dekompression beim umstrittenen NTOS liegen unmittelbar nach der Behandlung bei 91%-93%, fallen aber im Verlauf von 10 Jahren wegen der hohen Rezidivrate auf 64%-71% ab.
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