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Die Prävalenz bei Geburt zeigt große geographische und ethnische Unterschiede und reicht von 1:4.000 bis 1:10.000. Diese Fehlbildung ist bei Knaben doppelt so häufig wie bei Mädchen und tritt häufiger auf der linken Seite auf.

Die Spalte der Lippe und der Nasenbasis liegt paramedian auf der Höhe des Philtrums, die Spalte der Alveolarleiste liegt auf der Höhe des oberen seitlichen Schneidezahnes. Unterbrochen sind Haut, Muskeln und Schleimhaut der Oberlippe, sowie der Alveolarknochen und Zahnbogen. Nasenloch und Nasenseptum sind deformiert. Im Bereich der alveolären Spalte ist der obere seitliche Schneidezahn entweder in veränderter Form vorhanden oder dupliziert, oder er hat eine veränderte Position oder fehlt ganz. Das primäre und permanente Gebiss zeigen keine Übereinstimmung.

Die Lippenspalte mit Spalte des alveolären Anteils ist eine Embryopathie, die in der 5. bis 7. Woche der Schwangerschaft nach einem Fehler in der Fusion der frontalen Fortsätze (fronto-nasaler Fortsatz, mediale und laterale Nasenfortsätze, maxillärer Fortsatz) auftritt. In 70 % der Fälle ist die Lippenspalte mit Spalte des alveolären Anteils eine isolierte, nicht-syndromale Anomalie. In den übrigen 30 % ist diese Anomalie bei etwa 300 Syndromen nur eines der Symptome. Es wird vermutet, dass nicht-syndromale Spalten durch Kombination genetischer Faktoren mit Umwelteinflüssen bedingt sind. Umweltfaktoren, wie zum Beispiel die Exposition mit teratogenen Substanzen während der Schwangerschaft (Alkohol, Tabak oder Drogen) können eine genetische Suszeptibilität beeinflussen.

Die Diagnose wird klinisch gestellt.

Über assoziierte Fehlbildungen kann zwischen isolierter und syndromaler Form differenziert werden.

Vor der Geburt wird die Diagnose oft durch Fehlbildungs-Ultraschall gestellt. In einem multidisziplinären Zentrum für vorgeburtliche Diagnostik muss danach geklärt werden, ob es sich um eine isolierte Anomalie handelt.

Die Patienten sollen von der Geburt bis zum Ende der Entwicklung multidisziplinär medizinisch und chirurgisch betreut werden. Nach dem ersten operativen Eingriff folgen sekundär Operationen von Maxilla und Gesicht zusammen mit kosmetisch-chirurgischen Eingriffen. Schon in der Neugeborenenperiode muss für die Operationen ein Zeitplan erstellt werden. Die Versorgung ist auf die Bedürfnisse des Kindes ausgerichtet und berücksichtigt die morphologischen und funktionellen Probleme, die während Wachstum und Entwicklung auftreten können. Ziel der orthodontischen Behandlung ist die Korrektur der Zahnstellung, manchmal schon im frühen Stadium des primären Gebisses, und danach im gemischten und permanenten Stadium. Die alveoläre Spalte des Oberkiefers erfordert ein Knochentransplantat. Das Fehlen des permanenten seitlichen Schneidezahns kann nach dem Ende der Wachstumsphase durch ein Zahnimplantat korrigiert werden. Die Kaufähigkeit des Patienten wird durch die klinischen Symptome in Wange und Gesicht und durch eventuell fehlerhafte Okklusion bestimmt. Atemprobleme können durch Verformung des Nasenloches, durch Deviation des Vomer und des Nasenseptums und durch die Hypertrophie der Nasenmuscheln entstehen. Falls erforderlich, kann ein chirurgischer Eingriff an der Nase deren Aussehen und Funktion verbessern.

Die Qualität der anfänglichen Therapie und die regelmäßigen Kontrollen durch ein erfahrenes interdisziplinäres Team bis zum Ende des Wachstums des Kindes bestimmen die Prognose. Die Lippenspalte mit Spalte des alveolären Anteils kann funktionelle (morphologische, respiratorische), ästhetische und psychologische Folgen haben, die eine Betreuung in einem spezialisierten Gesundheitszentrum erfordern.