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Rosaï-Dorfman-Krankheit

Krankheitsdefinition

Die Rosaï-Dorfman-Krankheit ist eine seltene benigne Nicht-Langerhanszell-Histiozytose mit der Entwicklung großer schmerzloser histiozytärer Tumoren in den Lymphknoten vor allem der Halsregion. Außer den Lymphknoten können auch andere Bereiche beteiligt sein: Haut, Atemwege, Knochen, Urogenitalsystem, Weichteile, Mundhöhle und Zentralnervensystem. Weitere mögliche Symptome sind Fieber, Mattigkeit, Nasenbluten, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Leukozytose, erhöhte Blutsenkung und Hyper-Gammaglobulinämie.

ORPHA:158014

  • Synonym(e):
    • Destombes-Rosaï-Dorfman-Krankheit
    • Rosaï-Dorfman-Destombes-Krankheit
    • SHML
    • Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: -
  • Manifestationsalter: Jugendalter, Erwachsenenalter
  • ICD-10: D76.3
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 7588
  • MedDRA: 10063397

Detaillierte Informationen

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