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Sick-Sinus-Syndrom, familiäres

Krankheitsdefinition

Das Familiäre Sick-Sinus-Syndrom ist eine seltene Herzrhythmusstörung meist älterer Menschen. Charakteristische elektrokardiographische Befunde sind Sinusbradykardie, Vorhofflimmern, Vorhoftachykardie-Sinusarrest oder sino-atrialer Block. Klinische Symptome sind Synkope, Schwindel, Palpitationen, Erschöpfung oder sogar Herzinsuffizienz. Ursache ist eine Fehlfunktion des kardialen Reizleitungssystems, möglicherweise als Folge degenerativer Fibrose des Knotengewebes bei älteren oder als Folge einer Herzkrankheit bei jüngeren Patienten.

ORPHA:166282

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Familiäre Sinusknotendysfunktion
    • Sinusknotensyndrom
  • Prävalenz: <1 / 1 000 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant oder Autosomal-rezessiv 
  • Manifestationsalter: -
  • ICD-10: I49.5
  • OMIM: 163800  182190  608567  614090
  • UMLS: C0037052
  • MeSH: D012804
  • GARD: -
  • MedDRA: 10040639

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