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Pulmonale arterielle Hypertonie

Krankheitsdefinition

Die pulmonal-arterielle Hypertonien (PAH) bilden eine Gruppe von Erkrankungen, die durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand gekennzeichnet sind, der zu Rechtsherzversagen führt. Die Krankheit ist progressiv und potenziell tödlich. PAH können idiopathisch und/oder familiär bedingt sein oder durch Medikamente oder Toxine induziert werden (medikamenten- oder toxininduzierte PAH, siehe diese Begriffe) oder mit anderen Erkrankungen wie angeborenen Herzerkrankungen, Bindegewebserkrankungen, HIV, Bilharziose, portaler Hypertonie einhergehen (PAH in Verbindung mit anderen Erkrankungen, s. dort).

ORPHA:182090

Klassifizierungsebene: Gruppe von Störungen
  • Synonym(e): -
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant oder Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: -
  • OMIM: -
  • UMLS: C0152171  C1701938  C2973725
  • MeSH: C536282
  • GARD: 7501
  • MedDRA: 10064911
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