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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Sternum-Spalte ist eine seltene Fehlbildung mit unbekannter Ursache. Sie resultiert aus einer Störung der Fusion der Sternumanteile, die normal ab der 9. Woche des intrauterinen Lebens von kranial nach kaudal voranschreitet. Die Diagnose erfolgt bei der Geburt oder später. Die Prävalenz bei Geburt beträgt etwa 1:50.000. Die Spalte kann auf jeder Höhe des Sternums auftreten. In der Literatur wurden etwas mehr als 100 Fälle beschrieben. Meist treten die Sternum-Spalten isoliert auf. Sie wurden aber auch in Assoziation mit Hämangiom des Gesichtes, Flügelfell des Halses, Fehlbildungen des Zentralnervensystems und Augen-Kolobom beschrieben. Eine Sternum-Spalte kann auch als Teil der Cantrell-Pentalogie auftreten. Die Prognose wird dann durch die begleitenden Fehlbildungen bestimmt. Die Spalte ist in beiden Geschlechtern gleich häufig. Die seltenen familiären Fälle hatten immer begleitende Fehlbildungen. Die Behandlung besteht in primärem Verschluß der Sternum-Spalte schon im frühen Kleinkindalter, um Verletzungen von Herz und großen Gefäßen vorzubeugen, um die Atemexkursionen zu verbessern, und aus ästhetischen Gründen, denn langfristig kann eine leichtgradige Trichterbrust entstehen. Bei Neugeborenen können die Sternumleisten einander durch einfache Naht angenähert werden, da der knorpelige Thorax noch flexibel ist. Bei früher Reparatur besteht auch kaum ein Risiko für eine Kompression des Herzens. Wird aber die Rekonstruktion hinausgezögert, dann ist, wegen der erhöhten Rigidität der Thoraxwand und der physiologischen Anpassung der Thoraxorgane an den Umfang des Thorax, eine Annäherung der Sternumleisten ohne Beeinträchtigung des Herzens und der Lungen nicht mehr möglich.

- Letzte Aktualisierung: Oktober 2005