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Sporadische Ataxie unbekannter Ätiologie im Erwachsenenalter

Krankheitsdefinition

Die sporadische Ataxie unbekannter Ätiologie im Erwachsenenalter beschreibt eine Gruppe nicht-erblicher degenerativer Ataxien, die durch ein langsam progredientes Kleinhirnsyndrom (mit Ataxie des Standes und des Ganges, Dysmetrie der oberen Gliedmaßen und Intentionstremor, ataktischer Sprache und okulomotorischen Anomalien) gekennzeichnet ist, das im Erwachsenenalter (um das 50. Lebensjahr herum) auftritt und keine bekannte Ursache hat. Extrazerebelläre Symptome (z. B. verminderter Vibrationssinn und fehlende oder verminderte Knöchelreflexe), Polyneuropathie und leichte autonome Dysfunktion können ebenfalls vorhanden sein. Selten wurde auch eine leichte kognitive Beeinträchtigung berichtet.

ORPHA:247234

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Idiopathische spät-einsetzende zerebelläre Ataxie
    • SAOA
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
  • ICD-10: G31.8
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Detaillierte Informationen

Artikel für Fachleute

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