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Zusammenfassung

Die Endomyokard-Fibroelastose gehört bei Kindern zu den möglichen Ursachen einer unklaren Herzinsuffizienz. Der Krankheit liegt eine diffuse Verdickung des Endokards zugrunde, die in der Mehrzahl der Fälle zu einer kongestiven (dilatierten) Kardiomyopathie, selten nur zu einer hypertrophischen Kardiomyopathie führt. Es handelt sich entweder um eine primäre Erkrankung oder um einen sekundären Prozess bei angeborenen Herzfehlern, besonders bei Aortenstenose oder Aortenatresie. Die Prävalenz bei Geburt wird auf 1:5.000 geschätzt. Meist wird die Endomyokard-Fibroelastose im Alter von 3 bis 6 Monaten diagnostiziert. Die Herzinsuffizienz tritt entweder akut ein (ungünstige Prognose) oder sie entwickelt sich chronisch. Die primäre Form tritt überwiegend sporadisch auf, aber etwa 10% der Fälle sind familiär mit allen möglichen Erbgängen (autosomal-dominant, autosomal-rezessiv, X-chromosomal). Die Ursache der primären sporadischen Fälle ist nicht bekannt. Möglich erscheinen vorgeburtlicher Virusinfekt, subendokardiale Ischämie oder eine Stoffwechselstörung. Die Behandlung ist wie bei einer Herzinsuffizienz.

- Letzte Aktualisierung: März 2006