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Gingivale Fibromatose, hereditäre

Krankheitsdefinition

Die Hereditäre Gingiva-Fibromatose (HGF) ist eine seltene benigne, langsam progrediente, nicht-entzündliche fibröse Hyperplasie der maxillären und mandibulären Gingiva. In der Regel wird sie beim Durchbruch der Dauerzähne manifest, seltener mit den Milchzähnen, aber auch schon bei der Geburt. Sie besteht in lokokalisierter oder generalisierter, weicher oder nodulärer Proliferation unterschiedlichen Schweregrades von Gingivagewebe. Sie tritt isoliert, autosomal-dominant vererbt oder als Symptom eines Syndroms auf.

ORPHA:2024

  • Synonym(e):
    • Gingiva-Fibromatose, autosomal-dominante
    • Gingivahyperplasie, autosomal-dominante
    • Gingivahyperplasie, hereditäre
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: K06.1
  • OMIM: 135300  605544  609955  611010  617626
  • UMLS: C0399440
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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