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Pulmonale arterielle Hypertonie, idiopathische

Krankheitsdefinition

Die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie (IPAH) ist eine sporadische Form der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH, siehe diesen Begriff), die durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand gekennzeichnet ist, der zu Rechtsherzversagen führt. IPAH ist progressiv und potenziell tödlich und nicht mit einer Grunderkrankung oder einer Familienanamnese von PAH verbunden.

ORPHA:275766

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung
  • Synonym(e):
    • IPAH
    • Primäre pulmonale arterielle Hypertension
    • Sporadische pulmonale arterielle Hypertension
  • Prävalenz: 1-9 / 1 000 000
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: I27.0
  • OMIM: -
  • UMLS: C0152171  C3203102
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10065151
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