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Amyotrophe Lateralsklerose, juvenile

Krankheitsdefinition

Die Juvenile amyotrophe Lateralsklerose (JALS), eine sehr seltene schwere Motoneuronkrankheit, ist gekennzeichnet durch fortschreitende Degeneration der oberen und unteren Motoneurone. Daraus folgen faziale Spastizität, Dysarthrie und Gangstörungen. Die Symptome beginnen vor dem 25. Lebensjahr.

ORPHA:300605

  • Synonym(e):
    • Charcot-Krankheit, juvenile
    • JALS
    • Lou-Gehrig-Krankheit, juvenile
  • Prävalenz: <1 / 1 000 000
  • Erbgang: Autosomal-rezessiv 
  • Manifestationsalter: Kindesalter
  • ICD-10: G12.2
  • OMIM: 205100  602099  614373
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 11901
  • MedDRA: -

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