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Immundefekt des Erwachsenen, mit anti-Interferon gamma-Antikörpern

Krankheitsdefinition

Eine seltener erworbener Immundefekt, der durch das Auftreten einer Anfälligkeit für disseminierte opportunistische Infektionen (insbesondere disseminierte nichttuberkulöse Mykobakterieninfektionen, Salmonellose, Penicillose und Varizella-Zoster-Virus-Infektionen) bei zuvor gesunden (HIV-negativen) Erwachsenen gekennzeichnet ist und mit dem Vorhandensein von erworbenen Autoantikörpern gegen Interferon gamma einhergeht. Zu den typischen klinischen Symptomen gehören Lymphadenopathie (zervikal oder generalisiert), Fieber, Gewichtsverlust und/oder reaktive Hautläsionen.

ORPHA:306431

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Immundefekt des Erwachsenen, erworbener
    • Immundefekt des Erwachsenen, mit erworbenen anti-Interferon gamma-Antikörpern
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: D84.8
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 11992
  • MedDRA: -

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2019) Español (2019) Français (2019) Italiano (2019) Nederlands (2019)

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