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Thoracic-outlet-Syndrom, arterielles
Krankheitsdefinition
Das arterielle Thoracic-outlet-Syndrom (ATOS) ist eine Form des Thoracic-outlet-Syndroms (TOS; siehe dort), dass sich mit einseitiger Ischämie der oberen Extremitäten manifestiert.
ORPHA:357107
Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung- Synonym(e):
- ATOS
- Arterielles TOS
- Arterielles Thoracic-outlet-Kompressions-Syndrom
- Halsrippensyndrom, arterielles
- Hyperabduktionssyndrom, arterielles
- Kostoklavikularsyndrom, arterielles
- Scalenus-anticus-Syndrom, arterielles
- Prävalenz: -
- Erbgang: -
- Manifestationsalter: -
- ICD-10: G54.0
- OMIM: -
- UMLS: C1956395
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Epidemiologie
Die Inzidenz ist schwierig zu bestimmen, da es keine bestätigende Tests für TOS gibt. ATOS macht weniger als 1% aller Fälle von TOS aus.
Klinische Beschreibung
ATOS tritt spontan bei Patienten aller Altersgruppen auf und manifestiert sich an der oberen Extremität mit Zeichen der Ischämie (Schmerzen, Blässe, Gefühllosigkeit, Kälte, Claudicatio). Selten embolisieren Subclavia-Thromben retrograd und verursachen einen Schlaganfall.
Ätiologie
Ursachen der ATOS-Symptome sind entweder die Kompression der Arteria subclavia (oft durch eine Halsrippe) oder Emboli. Die Kompression der A. subclavia führt zu prästenotischer Dilatation, Aneurysmabildung, turbulentem Blutfluss und Thrombus-Bildung.
Diagnostische Verfahren
Die Diagnose fußt auf der Anamnese mit Ischämie, vermindertem distalen Puls oder vermindertem systolischem Blutdruck in der betroffenen Gliedmaße. Bei mehr als 90 % der Patienten findet man eine Halsrippe oder einen langen Halswirbel-Querfortsatz. Durch den Nachweis einer Stenose, eines Verschlusses oder Aneurysmas der Subclavia mit dynamischer Ultrasonographie, Magnetresonanz-Angiographie oder Arteriographie wird die Diagnose gestützt. Hilfreich ist auch die Untersuchung mit provokativen Manövern: Das Roos- Manöver ist positiv, wenn der Patient nicht in der Lage ist, mehr als 3 Minuten die Arme bei gleichzeitigem Öffnen und Schließen der Hände hochzuhalten; der Adson-Test ist positiv, wenn der Radialis-Puls verschwindet, während der Kopf nach tiefem Einatmen bei ausgestrecktem Hals zur Seite geneigt wird.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnosen sind: Venöses und neurogenes TOS (siehe diese Termini), periphere arterielle Störung und andere Krankheiten mit eingeschränkter Arterienfunktion, z. B. Kompression durch einen Tumor. Ein venöses TOS kann durch venösen Ultraschall oder Magnetresonanz-Venographie ausgeschlossen werden. Das echte neurogene TOS wird als Störung des Plexus brachialis am unteren Stamm manifest. Patienten mit Funktionsstörung der peripheren Arterien haben arteriosklerotische Risikofaktoren. Andere externe Ursachen einer Kompression können durch entsprechende transversale Bildgebung ausgeschlossen werden.
Management und Behandlung
Die akute arterielle Ischämie wird mit Thrombolyse oder Embolektomie behandelt. Bei Patienten mit Symptomen ist eine chirurgische Dekompression indiziert. Eventuell ist eine Rekonstruktion von Arterien erforderlich. Physiotherapie ist in der Regel nicht hilfreich.
Prognose
Durch Arterienverschluss ist der Erhalt der Gliedmaße gefährdet, durch angemessene Behandlung erreichen aber die meisten Patienten ihre volle Funktionsfähigkeit zurück. Bei ATOS wird in 91% der Fälle durch die Dekompression ein vollständiges Sistieren der Symptome erreicht.
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