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Thoracic-outlet-Syndrom, venöses
Krankheitsdefinition
Das venöse Thoracic-outlet-Syndrom (VTOS) ist eine Form des Thoracic-outlet-Syndroms (TOS; siehe dort), das mit einseitigen (selten beidseitigen) Schmerzen und Zyanose der Arme manifest wird.
ORPHA:357131
Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung- Synonym(e):
- Effort-Subclaviathrombose
- Halsrippensyndrom, venöses
- Hyperabduktionssyndrom, venöses
- Kostoklavikularsyndrom, venöses
- Paget-Schrotter-Krankheit
- Paget-von-Schroetter-Syndrom
- Scalenus-anticus-Syndrom, venöses
- VTOS
- Venöses TOS
- Venöses Thoracic-outlet-Kompressions-Syndrom
- Prävalenz: -
- Erbgang: -
- Manifestationsalter: -
- ICD-10: G54.0
- OMIM: -
- UMLS: C1956396
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Epidemiologie
Die Schätzung der Inzidenz ist wegen des Mangels eines bestätigenden Tests für TOS schwierig. Das VTOS macht 2-3% aller Fälle von TOS aus.
Klinische Beschreibung
Das VTOS tritt bei jungen Erwachsenen auf, in der Regel nach exzessiver Belastung der Arme. Charakteristische, durch venöse Obstruktion verursachte Symptome an den Armen sind Schwellung, Zyanose, Schmerzen und leichte Parästhesien. Nacken- und Kopfschmerzen sind mögliche Symptome. Der Unterarm ermattet bei Belastung innerhalb von Minuten. Oft sind über der Schulter und am oberen Thorax subkutane Venen sichtbar.
Ätiologie
Repetitive Armbewegungen und Kompression der Vena subclavia am Hals (zwischen Schlüsselbein und 1. Rippe) verursachen die Bildung von Narbengewebe, das durch Einengung der Gefäße zur Thrombose prädisponieren kann.
Diagnostische Verfahren
Zur Diagnose führen die Befunde am Arm: Schwellung, Zyanose und erweiterte oberflächlichen Venen. Röntgenologisch können die Ursachen einer Kompression erkannt werden, ein verlängerter C7-Querfortsatz oder eine anomale 1. Rippe. Die Diagnose wird unterstützt durch den Nachweis einer Stenose oder Okklusion der Vena subclavia mittels dynamischer Ultrasonographie oder Venographie mittels MRI oder CT. Hilfreich ist auch die Untersuchung mit provokativen Manövern: Das Roos- Manöver ist positiv, wenn der Patient nicht in der Lage ist, mehr als 3 Minuten die Arme bei gleichzeitigem Öffnen und Schließen der Hände hochzuhalten; der Adson-Test ist positiv, wenn der Radialis-Puls verschwindet, während der Kopf nach tiefem Einatmen bei ausgestrecktem Hals zur Seite geneigt wird.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnosen sind das arterielle (ATOS) und neurogene TOS (NTOS) (siehe diese Termini), die klinisch differenziert werden. Das ATOS, das sich als durch Kompression oder Thrombose der Arteria subclavia verursachte Ischämie manifestiert, kann durch Magnetresonanz-Angiographie ausgeschlossen werden. Das echte NTOS, das sich in der Regel als Störung des Plexus brachialis am unteren Stamm manifestiert, wird elektrodiagnostisch oder durch MRI diagnostiziert. Auch an venöse Obstruktion durch Tumoren und angeborene Anomalien und an tiefe Armvenenthrombose muss gedacht werden.
Management und Behandlung
Im akuten Stadium werden die Patienten zunächst thrombolytisch behandelt. Danach folgt die chirurgische Dekompression (Resektion der 1. Rippe, Lösung des Pectoralis minor oder Scalenektomie (Spaltung oder Resektion von Teilen des M. scalenus)), um die Zahl von Rezidiven zu verringern. Geschädigte Venen werden angioplastisch oder mit chirurgischem Bypass repariert. Im chronischen Stadium, wenn der Arm geschwollen ist und sich schwer anfühlt, die Vena subclavia aber durchgängig ist, wird chirurgische Dekompression, Angioplastik oder Gefäßrekonstruktion empfohlen. Physiotherapie ist für die Behandlung des VTOS in der Regel nur bei weniger schweren Fällen von Nutzen.
Prognose
Bei erfolgreicher Thrombolyse und nachfolgender chirurgischer Dekompression sind nach 5 Jahren noch mehr als 95% der Venen offen, residuale Ödeme können aber die Funktion einschränken.
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