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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Der Terminus Kutaner Lupus erythematosus (CLE) bezieht sich auf einen Lupus erythematosus (LE) mit Lokalisation auf der Haut. Der LE ist eine chronisch-entzündliche Autoimmun-Erkrankung, die sich durch enorme Vielfalt klinischer Bilder, variable Verläufe und unterschiedliche Prognosen auszeichnet. Einen CLE haben 70-85% aller Patienten mit LE. Die Prävalenz des systemischen LE wurde in den USA zu 14,6-130:100.000 bestimmt, die Ergebnisse epidemiologischer Studien in anderen Ländern überschneiden sich fast vollständig mit diesen Werten. Der CLE wird nach klinischer Morphologie, mittlerer Dauer der Symptome und einfacher Histologie in drei Kategorien unterteilt: (i) Der Chronische CLE mit diskoiden Läsionen ist die häufigste Hautmanifestation (DLE); (ii) Subakuter CLE (SCLE); (iii) Akuter CLE (ACLE). Die Ätiologie des LE ist noch unklar. Interaktionen genetischer, infektiöser und hormoneller Faktoren lösen Veränderungen der Immunregulation aus, die die Pathogenese der Krankheit bestimmen. Wirksamer Lichtschutz und Vermeiden einer Exposition mit Sonnenlicht gelten als wichtigste Maßnahmen bei der Therapie des CLE. Für die Therapie des CLE spielen Malariamittel eine entscheidende Rolle und sind für die systemische Behandlung die erste Wahl. Retinoide, für die systemische Behandlung bekannt als Mittel der zweiten Wahl, werden manchmal für die Behandlung der chronischen CLE-Formen verwendet. Systemische Immunsuppresiva sind in Fällen von ACLE zur Behandlung des zugrundeliegenden systemischen LE erforderlich. Orales Prednison oder parenteral 'gepulstes' Methylprednisolon sind nützlich bei exazerbierendem Krankheitsverlauf. Thalidomid ist für chronisch-refraktären DLE eine der wertvollsten therapeutischen Alternativen, obwohl die Substanz wegen der Risiken von teratogener Schädigung und Polyneuropathie nur noch in wenigen Ländern verfügbar ist. Wichtigste Stütze der Behandlung des CLE, besonders des DLE und SCLE, bleibt die topische Behandlung mit lokalen Kortikosteroiden.Schließlich ist die Aufklärung der Patienten wichtig, denn sie hilft ihnen, unnötige Ängste abzubauen und sie kann ihnen die Kraft geben, aktive Partner bei der Behandlung ihrer Krankheit zu sein.

Gutachter:  Pr Marzia CAPRONI - Dr Carla CARDINALI - Pr Paolo FABBRI - Dr Barbara GIOMI - Letzte Aktualisierung: Oktober 2004