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Klarzellsarkom der Niere

Krankheitsdefinition

Das Klarzellsarkom der Niere ist ein seltener, primärer, genetischer Nierentumor, der in der Regel durch einen einseitigen, unizentrischen, morphologisch vielfältigen Tumor gekennzeichnet ist, der vom Nierenmark ausgeht und eine Tendenz zur Gefäßinvasion aufweist. Klinisch präsentiert er sich mit einer palpablen abdominalen Masse, Bauch- oder Flankenschmerzen, Hämaturie, Anämie und/oder Müdigkeit. Eine metastatische Ausbreitung in Lymphknoten, Knochen, Lunge, Retroperitoneum, Gehirn und Leber ist zum Zeitpunkt der Diagnose häufig und kann daher mit Knochenschmerzen, Husten oder neurologischen Beeinträchtigungen einhergehen. Es wurde über Metastasen an ungewöhnlichen Stellen wie Kopfhaut, Hals, Nasopharynx, Axilla, Orbita und Epiduralraum berichtet.

ORPHA:457246

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • CCSK
  • Prävalenz: -
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Kleinkindalter, Kindesalter, Jugendalter, Erwachsenenalter
  • ICD-10: C64
  • ICD-11: XH0765
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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