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Lymphoproliferative Krankheit, X-chromosomale

Krankheitsdefinition

Die X-chromosomale lymphoproliferative Krankheit ist eine erbliche Immundefizienz. Bei den meisten Fällen ist sie gekennzeichnet durch eine inadäquate Immunantwort auf Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV).

ORPHA:2442

Klassifizierungsebene: Gruppe von Störungen
  • Synonym(e):
    • X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom
  • Prävalenz: <1 / 1 000 000
  • Erbgang: X-chromosomal-rezessiv 
  • Manifestationsalter: Kleinkindalter, Jugendalter, Erwachsenenalter, Kindesalter
  • ICD-10: D82.3
  • OMIM: 300635  308240
  • UMLS: C0549463
  • MeSH: D008232
  • GARD: 10915
  • MedDRA: 10068348