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Herpes-simplex-Enzephalitis
ORPHA:1930
Klassifizierungsebene: Störung- Synonym(e):
- HSE
- HSV-Enzephalitis
- HSVE
- Herpes simplex-Meningoenzephalitis
- Herpes simplex-Neuroinvasion
- Herpesenzephalitis
- Herpetische Enzephalitis
- Prävalenz: Unbekannt
- Erbgang: Nicht anwendbar oder Multigenetisch/Multifaktoriell
- Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
- ICD-10: B00.4+ G05.1*
- OMIM: 610551 613002 614849 614850 616532 617900
- UMLS: C0019385 C0276226
- MeSH: -
- GARD: 6649
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar
Die Herpesenzephalitis ist eine Infektion des Gehirns mit Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV1). Die Jahres-Inzidenz schwankt zwischen 1:250.000 und 1:500.000. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, aber häufiger erkranken Kinder vor dem Alter von 3 Jahren (primäre Infektion) oder Erwachsene oberhalb von 50 Jahren (am wahrscheinlichsten rezidivierende HSV1-Infektion). Die Krankheit manifestiert sich als akute nekrotisierende temporale Enzephalitis. Die Krankheit beginnt schnell, in weniger als 48 Stunden, mit Fieber von 40°C, Kopfschschmerzen, Verhaltensauffälligkeiten und Sprach- und Gedächtnisstörungen. Diesen initialen Symptomen folgen Benommenheit und Koma, z.T. begleitet von Krampfanfällen und Lähmungen. Nur eine kleine Minderzahl von HSV1-infizierten Menschen erkrankt, und möglicherweise spielt hierbei eine genetische Prädisposition eine Rolle. Tatsächlich wurden bei einigen Patienten Mutationen in vier verschiedenen Genen gefunden, die an der angeborenen Immunität des Zentralnervensystems gegen HSV1 beteiligt sind (Gene, die für UNC-93B, den Toll-like-Rezeptor 3, den Transkriptionsfaktor STAT-1 und NEMO kodieren). Zur Notfalltherapie gehört die intravenöse Gabe von Acyclovir, schon wenn die Diagnose vermutet wird. Die Krankheit nimmt einen schweren Verlauf, die Mortalität beträgt etwa 20%, und die Überlebenden behalten schwere Restschäden.
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- Klinische Leitlinien
- Deutsch (2015)
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