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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße. Die Prävalenz wird auf 1:33.000 geschätzt und scheint in den letzten Jahren kontinuierlich abzunehmen. PAN tritt in allen Bevölkerungen und in jedem Alter auf, auch bei Kindern. Am häufigsten sind jedoch Menschen zwischen 40 und 60 Jahren betroffen. Eine Vielzahl von Organen trägt zu den klinischen Symptomen bei: Reduzierter Allgemeinzustand, rapider Gewichtsverlust, Parese peripherer Nerven (in 50-70% der Fälle, primär als Polyneuritis), Erkrankung der Nieren (etwa 60%; z.T. schwer und dialysepflichtig) und Störungen im Verdauungstrakt (etwa 50%; Blutungen, Perforation, Appendizitis, Pankreatitis u.a.). Fast immer bestehen Gelenkschmerzen, und die Hälfte der Patienten hat Myalgien. Über kardiale (1/3 der Fälle) und zerebrale (Kephalgie) Probleme wird ebenfalls berichtet. Seltener sind Symptome an den Augen und den Genitalien (Orchitis). Auch milde und lokalisierte Formen von PAN, mit isoliertem Befall von Haut, Muskel und/oder Gelenken werden gesehen. PAN ist eine immunologisch vermittelte Krankheit. In wenigen Fällen tritt sie nach einer Virusinfektion auf (nach Hepatitis B gegenwärtig in weniger als 5%, im Vergleich zu 36% im Jahr 1985, als noch nicht allgemein gegen Hepatitis B geimpft wurde), in den meisten Fällen ist der Auslöser aber unbekannt. Durch die klinische Untersuchung allein ist die Diagnose evtl. nur schwer zu stellen. Sie wird gesichert durch Nadelbiopsie von Muskel, neuromuskulären Strukturen und subkutanen Knötchen. Durch Angiographie (die sich in Fällen schwerer Niereninsuffizienz verbietet) werden in den Arterien des Verdauungstraktes und der Nieren Mikroaneurysmen nachgewiesen. Zu den Differentialdiagnosen zählen andere Vaskulitiden, wie Takayasu-Krankheit, Horton-Krankheit, Churg-Strauss-Syndrom, Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis (sh. diese Termini). Die Patienten werden mit Kortikosteroiden behandelt, in einigen Fällen (wenn keine Virusinfektion besteht) wird Cyclophosphamid gegeben. Bei bestehender Virusinfektion wird eine antivirale Behandlung zusammen mit Plasmapherese empfohlen. In mehr 80% der Fälle ist die Behandlung erfolgreich, innerhalb von 1-3 Jahren kann eine Remission erreicht werden. Gegenwärtig und bei angemessener Therapie ist die Prognose gut. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 80%.

Gutachter:  Pr Loïc GUILLEVIN - Letzte Aktualisierung: November 2007

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2020) Español (2020) Français (2020) Nederlands (2020) Italiano (2007) Greek (2014, pdf) Slovak (2007, pdf)