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Tachykardie, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre

Krankheitsdefinition

Die Katecholaminerge polymorphe Kammertachykardie (CPVT) ist eine schwere, genetisch bedingte arrhythmogene Störung mit adrenerg induzierter Kammertachykardie (VT), die als Synkope oder plötzlicher Herztod in Erscheinung tritt.

ORPHA:3286

  • Synonym(e):
    • Bidirektionale katecholaminerge Tachykardie
    • CPVT
    • Multifokale ventrikuläre Extrasystolen
    • Tachykardie, maligne paroxysmale ventrikuläre
  • Prävalenz: 1-5 / 10 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant oder Autosomal-rezessiv 
  • Manifestationsalter: Kindesalter
  • ICD-10: I47.2
  • OMIM: 604772  611938  614021  614916  615441
  • UMLS: C1631597
  • MeSH: -
  • GARD: 4421
  • MedDRA: -

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