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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Das Kaposiforme Hämangioendotheliom ist ein seltener, niedergradig maligner Gefäßtumor der Haut und der inneren Organe, der bei Kindern mit Verbrauchskoagulopathie und schwerer Thrombopenie (Kasabach-Merritt-Syndrom) einhergehen kann. Die Prävalenz ist nicht bekannt. Der Tumor kann in jedem Alter auftreten, ist aber bei Kleinkindern am häufigsten. Auch kongenitale Formen wurden beschrieben. Abhängig vom Ort des Entstehens präsentieren sich die Gefäßtumoren als blau-livide, druckempfindliche Plaques, tastbare Gewebsmassen oder sie werden als Tumor-Kompressionssyndrom (retroperitoneale oder schwere zervikale oder mediastinale Formen) manifest. Am häufigsten werden komplizierte viszerale Formen publiziert, die oberflächlichen Tumoren scheinen seltener zu sein. Die kutanen Formen ähneln klinisch den Büschelangiomen oder sind diffusen lymphatischen Fehlbildungen, Lymphangiomen, aufgepropft. Eine Beteiligung der Knochen und der regionalen Lymphknoten wurde beschrieben, aber eine wirkliche Metastasierung scheint es bei dieser Krankheit nicht zu geben. Die Ursache ist nicht bekannt. Mit Magnetresonanz-Bildgebung (MRI) muss die Ausdehnung des Tumors erfasst werden. Diagnostisch entscheidend ist der histologische Befund: Knötchen und dichte Nester von fusiformen, mitotisch aktiven Zellen mit leichter Atypie, häufig schlitzförmige Gefäßlumina und positiver immunologischer Nachweis des lymphatischen D2-40-Markers. Differentialdiagnosen sind das Kaposi-Sarkom und das Büschelangiom. Die Ähnlichkeit mit dem Büschelangiom, die Assoziation beider Tumoren mit dem Kasabach-Merritt-Syndrom und die histologischen Merkmale dieser Syndrome lassen vermuten, dass das Kaposiforme Hämangioendotheliom und das Büschelangiom zu klinischen Spektrun der gleichen Entität gehören. Eine vorgeburtliche Diagnostik ist bei großen Tumoren sonographisch (Nachweis vaskularisierter Gewebsmassen im Foeten) und durch nachfolgende MRI möglich. Eine genaue Diagnose des Tumortyps erfordert aber eine Biopsie nach der Geburt. Die Behandlung hängt von der klinischen Ausprägung ab. Unkomplizierte kutane Formen mit relativ kleinen Läsionen können lokal mit Kortikoiden behandelt werden. Wenn die Läsionen Funktionen beeinträchtigen, kann eine Behandlung mit Alpha-2b-Interferon oder die Gabe von Vincristin erforderlich sein. Therapeutische Optionen bei Formen mit assoziiertem Kasabach-Merritt-Syndrom sind Pharmaka (systemische Kortikoidtherapie, Vincristin, Alpha-2b-Interferon, Polychemotherapie und eine Kombination von Ticlopidin, Aspirin und Pentoxyphyllin), Embolisation, chirurgische Excision und Strahlentherapie. Die Prognose wird durch die Chronizität und das Ausmaß von Komplikationen (Schweregrad der klinischen Ausprägung, Assoziation mit dem Kasabach-Merritt-Syndrom) bestimmt.

Gutachter:  Dr Odile ENJOLRAS - Letzte Aktualisierung: September 2006