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Osteosarkom
ORPHA:668
Klassifizierungsebene: StörungZusammenfassung
Das Osteosarkom ist ein primär maligner Knochentumor mit direkter Bildung von unreifem Knochen- oder Osteoidgewebe durch die Tumorzellen. Das klassische Osteosarkom ist hochmaligne und macht 0,2% aller malignen Tumoren aus. Die Jahres-Inzidenz in der Normalbevölkerung wird auf 3 : 1 Million geschätzt. Das Osteosarkom entsteht überwiegend in den Röhrenknochen und nur selten in den Weichteilen. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 10 und 25 Jahren. Diagnose, Bestimmung der Tumorgröße, Vorbereitung der Operation und möglicher Rekonstruktionen erfolgen mit einfachen Röntgenaufnahmen, Computertomographie, Magnetresonanz-Bildgebung, Angiographie und dynamischer Knochenszintigraphie. Früher wurden alle Patienten mit Osteosarkom amputiert. Die Heilungsrate lag aber dennoch unter 10% und fast alle Patienten starben innerhalb eines Jahres nach der Diagnose. Heute werden zwischen 60 und 70% der Patienten, deren Tumor bei der Diagnose noch örtlich begrenzt war (was bei 80% aller Patienten der Fall ist), geheilt. Die Patienten werden in spezialisierten Knochentumor-Zentren operiert und prä- und postoperativ zytostatisch behandelt. Bei mehr als 90% der Patienten kann so die betroffene Gliedmaße erhalten bleiben. Ernster ist die Prognose (Heilungsrate nur 30%) bei Tumoren der Wirbelsäule und bei zum Zeitpunkt der Diagnose schon erfolgte Metastasierung.
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