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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Amyloidosen sind eine sehr große Gruppe von Krankheiten mit unlöslichen Proteinpräzipitaten in den Geweben. Die Diagnose erfolgt histologisch. Die Amyloidosen werden nach den klinischen Symptomen und der Art des Amyloidproteins klassifiziert. Die meisten Amyloidosen sind multisystemisch, 'generalisiert' oder 'diffus'. Hauptsächlich betroffen sind die Nieren, das Herz, der Gastrointestinaltrakt, Leber, Haut, periphere Nerven und Augen. Es können aber auch alle anderen Organe betroffen sein. Die Erkrankung schreitet bis zur Zerstörung der betroffenen Organe fort. Einige Formen von Amyloidose sind umschrieben. Die häufigsten Formen sind als AL (Immunglobuline), AA (entzündlich) und ATTR (Anhäufung von Transthyretin) bezeichnet. Dialyse und Transplantation sind die symptomatische Therapie bei irreversiblem Nierenversagen. Die Chemotherapie der AL-Amyloidose zielt auf eine Reduktion der monoklonalen Immunglobuline. Eine anti-entzündliche Behandlung erfahren Patienten mit AA-Amyloidose, und eine Lebertransplantation bei ATTR-Amyloidose ist geeignet, die Synthese des ursächlichen Proteins zu unterbinden. Eine Pränataldiagnose für schwerwiegende Formen, vor allem die Portugiesische Amyloid-Neuropathie, ist verfügbar.

Gutachter:  Pr Gilles GRATEAU - Letzte Aktualisierung: Juli 2003