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Gelbe-Nägel-Syndrom
ORPHA:662
Zusammenfassung
Das Gelbe-Nägel-Syndrom ist gekennzeichnet durch gelbe, dystrophische, dicke und langsam wachsende Nägel, kombiniert mit Lymphödem und Atemwegserkrankungen. Weniger als 100 Fälle wurden bisher beschrieben. Das Lymphödem tritt häufiger in den unteren Extremitäten auf. Es kann schon bei Geburt oder auch erst später auftreten, im allgemeinen erst nach dem Erscheinen der Nagelveränderungen. In der Regel leiden die Patienten unter chronischer Bronchitis. Manchmal haben sie auch eine chronische Sinusitis, Bronchiektasen und rezidivierende Pneumonien. In 30 % der Fälle treten Pleuraergüsse auf. Auch bronchiales Asthma ist möglich. Die meisten Fälle sind sporadisch, es wurden aber auch familiäre Fälle beschrieben. Die Ursache ist nicht bekannt. Da das Ödem reversibel ist, kann eine sekundäre Störung des lymphatischen Systems angenommen werden. Die Atemwegserkrankung und das Lymphödem verlangen eine spezifische Behandlung. Topische Anwendungen von Vitamin E und orale Gabe von Itraconazol verbessern evtl. das Aussehnen der Nägel.
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