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Die Inzidenz bei Geburt wird auf etwa 1:100.000 geschätzt.

Die Krankheit beginnt vor dem Alter von 18 Monaten. Paroxysmale Störungen der Augenmotorik (episodischer Nystagmus oder Schielen) sind häufig und können schon in den ersten drei Lebensmonaten auftreten, werden dann aber oft nicht bemerkt. Wiederholte hemiplegische Episoden sind das auffälligste frühe Symptom. Ihre Dauer variiert zwischen einigen Minuten und mehreren Tagen, keine Körperhälfte ist bevorzugt betroffen. Auch bilaterale Hemiplegie und Quadriplegie sind möglich, entweder als generalisierende hemiplegische Attacke oder als von Beginn an bilaterales Geschehen. Andere paroxysmale Ereignisse, die entweder isoliert oder während einer hemiplegischen Attacke auftreten, sind tonische Episoden, fokale oder einseitige Attacken von Dystonie (oft in den ersten 6 Lebensmonaten), sowie Dyspnoe und vegetative Symptome. Die Episoden können durch eine ganze Reihe von Faktoren ausgelöst werden: umweltbedingter Stress, Kontakt mit Wasser, körperliche Aktivitäten, Lichtschwankungen und einige Nahrungsmittel. Die episodischen Symptome verschwinden unmittelbar im Schlaf, können aber bei längerdauernden Attacken kurz nach dem Aufwachen wieder auftreten. Andere neurologische Symptome sind Epilepsie, verzögerte Entwicklung, intellektuelles Defizit, Choreoathetose, Dystonie und Ataxie.

Die Ätiologie der AHC ist unklar. Bei einigen Patienten wurden Mutationen in den Genen CACNA1A (19p13), SLC1A3 (5p13) und ATP1A2 (1q21-q23) gefunden, aber diese Patienten hatten eine alternierende Hemiplegie mit untypischem klinischen Bild. Bei der Mehrzahl der AHC-Patienten wurde in keinem dieser Gene eine Mutation gefunden.

Die Diagnose wird primär klinisch gestellt. Frühe diagnostische Kriterien sind der Beginn dystonischer oder hemiplegischer Attacken in den ersten 6 Lebensmonaten, paroxysmale Augenbewegungen in den ersten drei Lebensmonaten und der Befund des Fehlens epileptiformer EEG-Veränderungen während der Attacken. Die AHC ist weiterhin eine Ausschlussdiagnose, die oft ausgiebige Untersuchungen (Magnetresonanz-Bildgebung, Angiographie, SPECT, Liquoranalyse, Video-EEG, Stoffwechsel-Screening und molekulargenetische Analysen) erfordert um andere Krankheiten (Gefäßanomalien (Moyamoya-Krankheit), Neurotransmitter-Mangel (Defekt der Aromatischen L-Aminosäure-Dekarboxylase (AADC)), mitochondriale Krankheiten (MELAS, Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel) und andere Formen von infantiler epileptischer Enzephalopathie (s. diese Termini) auszuschließen.

Die Familiäre oder Sporadische Hemiplegische Migraine (FHM/SHM; sh. diese Termini), die mit Mutationen in den Genen CACNA1A, ATP1A2 und SCNA1 verbunden ist, zeigt gewisse klinische Überschneidungen mit der AHC und soll differentialdiagnostisch bedacht werden.

Eine spezifische Therapie der AHC gibt es bisher nicht. Die Patienten müssen von einem multidisziplinären Team strategisch betreut werden. Dazu gehören prophylaktische Maßnahmen (Vermeidung von Auslösern), akute Behandlung der Attacken (z.B. frühe Induktion von Schlaf), Therapie der Epilepsie und pädagogische Förderung.

Die AHC schreitet gleichmäßig fort, die Prognose ist im Allgemeinen ungünstig.