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Die Prävalenz ist nicht bekannt. Die Jahres-Inzidenz beträgt etwa 1:100.000, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 50-60 Jahren. Ungewöhnlich sind pädiatrische Fälle mit Beginn vor dem 10. Lebensjahr.

Von der MPA sind die kleinen Gefäße (seltener mittelgroße Arterien) in jedem möglichen Organ betroffen. Die Folge ist eine Vielzahl unspezifischer Symptome. Frühe klinische Symptome weisen auf eine systemische Entzündung: Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien, Mattigkeit, und/oder Appetitverlust. Im Verlauf der Krankheit kommt es bei 90% der Patienten zur Nierenbeteiligung mit pauci-immuner nekrotisierender und segmentaler (crescentic) Glomerulonephritis, die schnell progredient verlaufen kann, wenn sie nicht sofort behandelt wird. Die häufige Lungenbeteiligung (alveoläre Hämorrhagie, Pleuraerguss) äußert sich durch Dyspnoe und Husten oder Bluthusten. Die schwerste Manifestation ist die Kombination von Lungen- und Nierenerkrankung. Eine gastro-intestinale Beteiligung kann sich in Leibschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen äußern und ist im Fall von Peritonitis, Ischämie oder Perforation potentiell lebensbedrohlich. Mögliche andere Probleme sind neurologische Symptome (v.a.Mononeuritis multiplex), Beteiligung der Haut (v.a. leukozytoklastische Angiitis) und der Skelettmuskulatur (Arthralgien, Myalgien) und Symptome an den Augen (Episkleritis, retinale Vaskulitis, Uveitis). Eine kardiovaskuläre Beteiligung (z.B. Perikarditis, Herzinsuffizienz) ist selten.

Die MPA ist eine mit anti-neutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA) assoziierte Autoimmunkrankheit mit geringer oder fehlender Ablagerung von Immunkomplexen. Es gibt Hinweise, dass durch ANCA aktivierte Neutrophile und Monozyten die Gefäßwände angreifen. Infektiöse Agenzien können die Krankheit auslösen.

Die Diagnose wird im wesentlichen durch Ausschluss anderer Krankheiten gestellt. Der ANCA-Nachweis ist ein nützlicher serologischer Test. Insgesamt haben 50% Myeloperoxidase (MPO)- und 40% Proteinase 3 (PR3)-ANCA. 10% der Patienten sind ANCA-negativ. Mögliche Blutbefunde sind erhöhtes C-reaktives Protein, Leukozytose und Anämie, mögliche Urinbefunde sind Proteinurie, Hämaturie und Leukozyturie. Nieren- Lungen- und Hautbiopsien können die Diagnose unterstützen. Histopathologisch ist die MPA gekennzeichnet durch segmentale vaskuläre Nekrose mit Infiltration von Neutrophilen und Monozyten, oft mit Leukozytoklasie und Fibrinablagerung.

Differentialdiagnosen sind Wegener-Granulomatose und Churg-Strauss-Syndrom (die von der MPA durch den Nachweis einer nekrotisierenden granulomatösen Entzündung ohne oder mit Asthma unterschieden werden), sowie Schoenlein-Henoch-Purpura und kryoglobulinämische Vaskulitis (die von der MPA durch Immunablagerungen mit überwiegend IgA bzw. Kryoglobulin unterschieden werden).

Drei Phasen kennzeichnen die Behandlung: Einleitung einer Remission, Erhalt der Remission und Behandlung eines Rezidivs. Therapie der ersten Wahl zur Einleitung einer Remission ist die orale oder intravenöse Anwendung hochdosierter Kortikosteroide mit immunssuppressiver Behandlung (z.B. Cyclophosphamid oder Rituxan). Bei schwerer Nierenbeteiligung und starker alveolärer Hämorrhagie ist Plasmaaustausch hilfreich. Die Erhaltungstherapie besteht in der weiteren Anwendung von Cyclophosphamid oder Rituxan oder Substitution mit Azathioprin. Rezidive werden mit verstärkter oder erneut eingesetzter Immunsuppression behandelt. Bei Nierenversagen sind Dialyse und/oder Nierentransplantation angezeigt.

Durch frühe Diagnose und Therapie wird die Prognose verbessert. Bei 80% der Patienten kann eine Remission induziert werden. Optimale Behandlung reduziert die Rezidivhäufigkeit (Innerhalb von 2 Jahren haben 20-30% der Patienten ein Rezidiv). Die 5-Jahres-Überlebenszeit beträgt 75-85%.