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Zusammenfassung

Das Kongenitale lobäre Emphysem (CLE) ist eine Fehlbildung der Lunge mit Überdehnung des betroffenen Lungenlappens, wodurch das benachbarte normale Lungengewebe komprimiert und verdrängt wird. Bei den meisten Fällen treten die Symptome in der Neonatalperiode oder in der frühen Kindheit auf. Klinisch zeigen die Kinder Zeichen von Atemnot, häufig im Zusammenhang mit einem Infekt der unteren Atemwege, der den Rückstau von Luft verstärkt und die Symptome auslöst. Selten wird ein CLE erst bei Erwachsenen diagnostiziert, die in der Kindheit symptomlos geblieben waren. Die Ätiologie ist unklar, als Ursache familiärer Fälle wurde jedoch Hypoplasie des Bronchialknorpels vermutet. Familiäre Fälle werden autosomal-dominant vererbt. Es ist wichtig, die Krankheit zu kennen, denn in den meisten Fällen führen die Symptome zusammen mit einen einfachen Röntgenbild des Thorax zur richtigen Diagnose.

- Letzte Aktualisierung: Oktober 2004