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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Der Pemphigus steht für eine Gruppe chronischer Autoimmun-Krankheiten der Haut und ist gekennzeichnet durch Blasenbildung in der äußeren Schicht der Haut und der Schleimhäute. Drei klinische Formen werden unterschieden, am häufigsten (75%) ist der Pemphigus vulgaris. Er hat eine Prävalenz von etwa 1:2.630. Die Krankheit beginnt im Mittel mit etwa 50-60 Jahren, aber auch Fälle mit Beginn in der Kindheit wurden beschrieben. Die Krankheit beginnt mit Blasen an der Mundschleimhaut, die oft irrtümlich für Aphten gehalten werden. Die Blasen sind schlaff, reißen leicht und hinterlassen schmerzhafte Erosionen. Auch Ösophagus, Rektum, Nase oder Lidränder können Ort der Blasenbildung sein. Hautläsionen folgen mehrere Wochen bis Monate nach Beginn der Krankheit. Ein mögliches Zeichen ist das Nikolski-Phänomen (Blasen können in der Haut verschoben werden, seitlicher Druck auf gesunde Haut erzeugt Blasen). Der Pemphigus vegetans ist ist eine klinische Variante mit intertriginösen Läsionen, die sich zu papillomatösen Wucherungen weiterentwickeln. Die genauen Ursachen der Krankheit sind nicht bekannt. Autoantikörper gegen Komponenten der Desmosomen verursachen Akantholyse und intraepidermale Spalten. Beim Pemphigus vulgaris binden die Autoantikörper an Desmoglein 1 und 3 (Proteine der Keratozytenmembran). An die Diagnose muss bei Blasen am Thorax und der behaarten Kopfhaut gedacht werden. Sie wird durch klassische histopathologische Analyse und direkte Immunfluoreszenz bestätigt. Grundlage der intraepidermalen Blasen ist eine suprabasale Akantholyse. An der Oberfläche der Keratinozyten sind Ablagerungen von IgG (überwiegend IgG1 und IgG4) und/oder C3-Komplement nachweisbar. Der Schweregrad der Krankheit korreliert mit der Konzentration zirkulierender Antikörper. Therapie der Wahl sind Steroide, die, wenn es nicht zwischenzeitlich zu einem Rückfall kommt, über einen Zeitraum von 12 Monaten gegeben werden. Möglich ist eine Kombination mit Immunsppressiva. Im Laufe der letzten Jahrzehnte hat sich dank der Therapie mit Steroiden die Prognose des Pemphigus deutlich verbessert. Dennoch bleiben Fälle mit tödlichem Ausgang (5%) ein Problem. Diese Patienten sterben in den ersten Jahren des Fortschreitens ihrer Krankheit, überwiegend in der Folge behandlungsbedingter systemischer Infektionen, seltener nach einer Superinfektion der Läsionen.

Gutachter:  Pr Louis DUBERTRET - Letzte Aktualisierung: November 2007

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2020) Español (2020) Français (2020) Nederlands (2020) Italiano (2007)