x

Suche Krankheit

* (*) Felder müssen ausgefüllt werden

Weitere Suchoptionen

Kommentar

(*) Notwendige Angaben

Wichtiger Hinweis

Wir können nur solche Kommentare akzeptieren, die zur Verbesserung der Qualität von inhaltlichen Informationen auf der Orphanet -Website beitragen möchten. Für alle weiteren Anliegen können Sie uns via 'Kontakt' erreichen. Wir können nur englische oder deutsche Kommentare bearbeiten.

Captcha image

Peeling Skin-Syndrom

Krankheitsdefinition

Das Peeling Skin-Syndrom (PSS) bezeichnet eine Gruppe von seltenen, autosomal-rezessiven Formen von Ichthyose (siehe dort). Klinisch ist sie gekennzeichnet durch oberflächliche, beschwerdefrei spontane Abschälung der Haut, histologisch durch Abwerfen der äußeren Epidermisschichten. Das PSS betrifft entweder lokalisiert die Akren (akrales PSS) oder tritt generalisiert in 2 Formen auf: Typ A (nicht-entzündlich) oder Typ B (entzündlich) (siehe diese Termini). Es verbleiben einige schwierig zu klassifizierende Fälle, sodass möglicherweise weitere Subtypen des PSS existieren.

ORPHA:817

  • Synonym(e):
    • Abschälende Haut
    • Familiäres fortdauerndes Peeling Skin-Syndrom
    • Hautablösung, idiopathische
    • Keratosis exfoliativa congenita
    • PSS
    • Peeling Skin-Krankheit
    • Schalenhaut-Syndrom
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Autosomal-rezessiv 
  • Manifestationsalter: Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
  • ICD-10: Q80.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0343064  C0406357  C1849193
  • MeSH: -
  • GARD: 7347
  • MedDRA: -

Detaillierte Informationen

Artikel für Fachleute

Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information. Der Inhalt dieser Website ersetzt in keiner Weise eine professionelle Beratung oder Behandlung durch qualifizierte Fachleute. Die vorliegenden Informationen dürfen nicht als Grundlage für eine Diagnose oder Behandlung verwendet werden.