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Papulose, atrophische maligne

Krankheitsdefinition

Die Atrophische maligne Papulose (MAP) ist eine seltene, chronische, thrombo-obliterative Vaskulopathie, die durch papulöse Hautläsionen mit zentraler porzellanweißer Atrophie und einem umgebenden teleangiektatischen Rand gekennzeichnet ist. Systemische Läsionen können den Magen-Darm-Trakt und das zentrale Nervensystem (ZNS) befallen und sind potenziell letal.

ORPHA:679

  • Synonym(e):
    • Degos-Krankheit
    • Kohlmeier-Degos-Krankheit
    • Köhlmeier-Degos-Delort-Tricort-Syndrom
    • Papulosis maligna atrophicans
  • Prävalenz: <1 / 1 000 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: I77.8
  • OMIM: 602248
  • UMLS: C0221011
  • MeSH: D054853
  • GARD: 6249
  • MedDRA: 10064281

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