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Bisher wurden weniger als 200 Fälle beschrieben.

Die MAP beginnt bei Erwachsenen im Alter zwischen 20 und 50 Jahren mit Hautläsionen, die zunächst als kleine erythematöse Papeln erscheinen, vor allem am Rumpf und an den unteren Extremitäten. Im Verlauf mehrerer Tage sinkt das Zentrum der Läsionen ein und entwickelt eine charakteristische Morphologie: 0,5-1 cm breite Papeln mit einem atrophischen porzellanweißen Zentrum und einem erythematösen, teleangiektatischen Rand. Diese Störung ist chronisch und Läsionen persistieren über mehrere Jahre, oft lebenslang. Das Gesicht, die Kopfhaut, die Handinnenflächen und die Fußsohlen sind nur selten betroffen. Bei der systemischen Variante, die sich gleichzeitig oder auch erst Jahre nach den kutanen Symptomen entwickeln kann, können Patienten multiple begrenzte Darminfarkte aufweisen, mit Unterleibsschmerzen, Blutungen und Diarrhoe und/oder Infarkte des ZNS mit zerebrovaskulären Krisen (in selten Fällen medullär). Selten kann sie sich auch als Perikarditis oder in anderen Organen wie der Lunge manifestieren und sich als Pleuritis zeigen. Eine Beteiligung der Augen (Augenlider, Bindehaut, Retina, Sklera, Aderhaut) und die Entwicklung von Diplopie und Ophthalmoplegie (als sekundäre Nebenwirkungen einer neurologischen Beteiligung) wurden ebenfalls beschrieben.

Die Ätiopathogenese dieser Erkrankung ist bislang unbekannt. Verschiedene Hypothesen machen eine Vaskulitis, eine Koagulopathie oder eine primäre Dysfunktion der Endothelzellen verantwortlich. Bei zahlreichen Patienten wurden Gerinnungsdefekte beschrieben.

Die Diagnose basiert vor allem auf den Hautsymptomen, die nahezu pathognomonisch sind. In frühen Stadien kann die Histologie die Läsionen eine oberflächliche und tiefe perivaskuläre lymphozytäre Infiltration mit distinkter Muzinablagerung zeigen. Später tritt, aufgrund eines thrombotischen Verschlusses der kleinen Arterien eine keilförmige Bindegewebsnekrose mit wenigen Lymphozyten in der tiefen Dermis auf. Fortgeschrittenere Läsionen zeigen auffallende Änderungen an der Dermis-Epidermis-Junktion, mit Atrophie der Epidermis und einem Sklerosebereich in der papillären Dermis.

Die Histologie der frühen Läsionen ähnelt dem kutanen Lupus erythematosus (siehe dort). Fortgeschrittenere Läsionen können Lichen sclerosus (siehe dort) imitieren.

Es wird eine genetische Prädisposition mit autosomal-dominantem Erbgang vermutet.

Therapeutische Anstrengungen mit Antikoagulantien und Präparaten, die die Durchblutung erleichtern, wie Acetylsalicylsäure, Pentoxifyllin, Dipyridamol, Tiklodipin and Heparin, haben in einzelnen Fällen eine teilweise Rückbildung der Hautläsionen erreicht. Da alle Patienten potentiell eine systemische, lebensbedrohende Variante entwickeln können, ist eine jährliche Kontrolluntersuchung obligatorisch. Eine klinische Begutachtung der Haut sollte mit zusätzlichen Untersuchungen verbunden werden, darunter zerebrale Magnetresonanz-Tomographie, Gastroskopie, Kolonoskopie, Röntgenuntersuchung des Thorax und Ultraschalluntersuchung des Abdomens, um eine langfristige Prognose erstellen zu können. Bislang gibt es keine wirksame Behandlung der systemischen Manifestationen, jedoch wurde subkutanes Treprostinil erfolgreich in einem Fall mit Darm- und ZNS-Symptomen getestet.

Idiopathische, monosymptomatische, kutane Symptome sind gutartig, jedoch können sich systemische Symptome Jahre nach dem Auftreten der Hautläsionen entwickeln. Systemische Symptome sind progredient und können zu schweren Komplikationen führen: Darmperforationen, Peritonitis, Thrombose der Hirnarterien oder massive Hirnblutungen, Meningitis, Enzephalitis, Radikulopathie und Myelitis. Diese Komplikationen führen bei etwa 50% der Patienten innerhalb von 2-3 Jahren zum Tod.