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Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom, hereditäres

Krankheitsdefinition

Die Hereditären Paragangliome-Phäochromozytome (PGL/PCC) sind seltene neuroendokrine Tumoren, die als Paragangliome (in beliebigen Paraganglien zwischen Schädelbasis und Beckenboden) und als Phäochromozytome (Nebennierenmark-Paragangliome; s. dort) in Erscheinung treten.

ORPHA:29072

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Phaeochromozytom-Paragangliom-Syndrom, familiäres
  • Prävalenz: 1-9 / 1 000 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Kindesalter
  • ICD-10: C74.1  C75.5  D35.0  D35.6
  • OMIM: 115310  168000  171300  601650  605373  614165  618464  618475
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 11984
  • MedDRA: -

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