Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs

Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Dermatitis herpetiformis (DH) ist eine Krankheit mit subepidermaler Blasenbildung. Symptome sind chronisch rezidivierende, juckende, erythematöse und urtikarielle Papeln und Gruppen von Bläschen, die symmetrisch an den Streckseiten, an Gesäß und Rücken auftreten. Am häufigsten sind Kinder und junge Erwachsene betroffen. Die Prävalenz aller Fälle wird auf 10-39 pro 100.000 geschätzt, die Jahres-Inzidenz neuer Fälle auf 0,9 (Italien) bis 2,6 (Nord-Irland) pro 100.000. Bei der DH handelt es sich um die kutane Manifestation einer Form von gluten-sensitiver Enteropathie, die auch als Zöliakie bezeichnet werden könnte, da die klinischen und histologischen Zeichen recht ähnlich sind. In der Haut, an der Grenze von Dermis und Epidermis, manifestieren sich die pathogenetisch wohl hauptsächlich wirksamen Immunmechanismen als IgA-Niederschläge und Ansammlungen von Neutrophilen, Eosinophilen und aktivierten CD4-positiven TH2-Lymphozyten. Die grundlegende Behandlung besteht in einer strikten Vermeidung von glutenhaltigen Nahrungsmitteln.

Gutachter:  Pr Marzia CAPRONI - Pr Paolo FABBRI - Letzte Aktualisierung: November 2003

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2020) Español (2020) Français (2020) Nederlands (2020) Italiano (2005) Japanese (2019, pdf)