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Zusammenfassung

Das Rhabdomyosarkom ist ein maligner Weichteiltumor, der sich aus Zellen des quergestreiften Muskels entwickelt. Es ist der häufigste Tumor von Kindern und Adoleszenten. Die Jahres-Inzidenz ist 1:170.000. Bei Kindern unter 15 Jahren wird die Jahres-Inzidenz auf 1:244.000 geschätzt. Das Median des Diagnosealters ist 5 Jahre. Das Rhabdomyosarkom kann überall im Körper entstehen, auch an Stellen, in denen normal keine quergestreiften Muskeln vorhanden sind. Die häufigsten Lokalisationen sind: (i) Kopf und Hals (40%), einschließlich Orbita und peri-meningeale Tumoren; (ii) Urogenitaltrakt (20%), mit Tumoren von Blase, Prostata, Uterus, Vagina und para-testikulären Tumoren; sowie (iii) Gliedmaßen (20%) und (iv) Rumpf (10%). Das Rhabdomyosarkom hat ein hohes Risiko für örtliche Rezidive und für eine Ausdehnung auf lokale Lymphknoten, aber ein geringeres Metastasierungs-Risiko. Das Rhabdomyosarkom tritt in zwei histologischen Formen auf, der embryonalen (80%) und der alveolären (15-20%) Form. Klinisch unterscheiden sich diese beiden Formen kaum. Die alveoläre Form tritt eher in den Gliedmaßen und praktisch nie in der Orbita auf und befällt häufiger die Lymphknoten. Die Ursache des Rhabdomyosarkoms ist nicht bekannt, jedoch wird beim alveolären Typ sehr häufig eine Translokation t(2;13) gefunden. Die Diagnose basiert auf positiven Muskelmarkern und immun-histochemischen Befunden. Der Nachweis der Translokation t(2;13) etabliert die Diagnose der alveolären Form. Differentialdiagnosen sind klein- und rundzellige Tumoren (Lymphom, Neuroblastom, Ewing-Sarkom; s. diese Termini). Sie werden immun-histochemisch voneinander differenziert. Einige Rhabdomyosarkome treten im Rahmen der Neurofibromatose Typ 1 und des zu Krebs disponierenden Li-Fraumeni-Syndroms auf (s. diese Termini). Die Behandlung erfordert ein multidisziplinäres Team mit Expertise in der Krebstherapie von Kindern. Eine primäre chirurgische Intervention soll nur erwogen werden, wenn sie zuende geführt werden kann und dabei keine signifikanten Folgen zu erwarten sind. In allen anderen Fällen ist nach der Diagnose eine Chemotherapie indiziert. Örtliche, sekundär-chirurgische Eingriffe werden oft mit Strahlentherapie ergänzt. Die alveolären Formen benötigen eine intensivere Therapie als die embryonalen. Um Langzeitfolgen zu verringern, soll nach den jetzigen Protokollen eine Strahlentherapie, wenn immer möglich, vermieden werden. Das Überleben hängt vom Ort des Tumors ab: Bei lokalisierten Orbita-, Blasen-, Vagina- und paratestikulären Tumoren beträgt die Überlebensrate mehr als 80%, bei anderen lokalisierten Tumoren liegt sie bei etwa 60-70%. Patienten mit Metastasen zum Zeitpunkt der Diagnose haben eine geringere Überlebensrate, und weniger als 20% der Adoleszenten und Patienten mit osteo-medullären Metastasen überleben.

Gutachter:  Dr Odile OBERLIN - Letzte Aktualisierung: Februar 2009