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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) gehört zur Gruppe der schweren epileptischen Enzephalopathien des Kindesalters. In der Allgemeinbevölkerung wird die Jahres-Inzidenz auf 1 :1.000.000, die Prävalenz auf 15:100.000 geschätzt. Unter Anfallskranken beträgt die Prävalenz des LGS 5-10%, und bei 1-2% aller Epilepsien des Kindesalters ist die Ursache ein LGS. Die Krankheit ist definiert durch ein generalisiertes Krampfleiden von unbekannter oder bekannter Ätiologie mit der folgenden Symptomen-Trias: (i) schwere Krampfanfälle (atypische Absencen, axial-tonische Krämpfe, plötzliche atonische/astatische oder myoklonische Sturzanfälle); (ii) im Intervall im Wach-EEG diffuse langsame (< 3 Hz) Spike-Waves, im Schlaf-EEG schnelle (10 Hz) rhythmische Entladungen; (iii) verzögerte geistige Entwicklung mit Persönlichkeitsveränderungen. Die Symptome beginnen im Alter von 2-7 Jahren. Am charakteristischsten für das LGS sind tonische Krämpfe (17-92%), atonische Krämpfe (26-56%) und atypische Absencen (20-65%). Die Symptome kryptogener Formen des LGS (20-30%) treten unvermittelt und ohne Hinweise auf einen Hirnschaden auf. Das symptomatische LGS (30-75%) ist mit einem schon bestehenden Hirnschaden (perinatale Asphyxie, Tuberöse Sklerose, Folgen einer Meningoenzephalitis, kortikale Dysplasie, seltene Tumoren, Stoffwechseldefekte) verbunden. Weniger als 5% der Fälle sind idiopathisch.Die Diagnose beruht auf dem Nachweis der typischen EEG-Zeichen. Differentialdiagnostisch zu erwägen sind alle Krampfleiden des Kindesalters mit häufigen, kurzen Anfällen (sog. 'minor motor seizures'): Myoklonische Epilepsien, benigne atypische partielle Epilepsie des Kindesalters, Absencen mit tonischer oder atonischer Komponente, ESES-Syndrom, Landau-Kleffner-Syndrom, multifokale schwere Epilepsie, Rett-Syndrom, Angelman-Syndrom, Ceroid-Lipofuscinose (sh. diese Termini).Die Behandlung ist schwierig, da die konventionellen Antikonvulsiva meist versagen. Einige neuere Antikonvulsiva (Felbamat [Taloxa®],Lamotrigin [z.B. Lamictal®], Topiramat [Topamax®] und Levetiracetam [Keppra®]) haben sich für die Anfallskontrolle beim LGS als wirksam erwiesen. Rufinamid [Inovelon®] erhielt im Januar 2007 die europäische Marktzulassung. Das LGS ist bei Kindern eine der schwersten Epilepsieformen, behandlungsresistent und häufig mit geistiger Behinderung verbunden. Die Mortalitätsrate beträgt etwa 5%. Meist führen Unfälle oder ein Status epilepticus zum Tod.

Gutachter:  Pr Jaime CAMPOS-CASTELLÓ - Letzte Aktualisierung: November 2007