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Familire progressive kardiale Reizleitungsstrungen

Krankheitsdefinition

Eine genetisch bedingte Herzrhythmusstrung, die zu einem vollstndigen atrioventrikulren (AV) Block fhren kann. Die Krankheit ist entweder asymptomatisch oder uert sich in Form von Atemnot, Schwindel, Synkopen, Bauchschmerzen, Herzversagen oder pltzlichem Tod.

ORPHA:871

Klassifizierungsebene: Strung
  • Synonym(e):
    • Familire Lengre-Krankheit
    • Familire Lev-Krankheit
    • Familire Lev-Lengre-Krankheit
    • Hereditrer Schenkelblock
    • Herzblock, familirer progressiver
    • PCCD, familire Form
  • Prvalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: I45.8
  • OMIM: 113900  115080  140400  604559  612838
  • UMLS: C1879286
  • MeSH: -
  • GARD: 10005
  • MedDRA: -

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Artikel fr Fachleute

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