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La incidencia anual de quistes perineurales se estima en aproximadamente el 5%, aunque los quistes grandes que causan síntomas son relativamente poco frecuentes, con una incidencia anual estimada en menos de 1/2 000. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres.

Los pacientes con quistes perineurales presentan dolor en la zona de los nervios afectados por el quiste, debilidad muscular, dificultad para sentarse durante periodos prolongados, pérdida de la sensibilidad, pérdida de reflejos, dolor al estornudar o toser, inflamación en la zona sacra, parestesias, dolor de cabeza, ciática, y disfunción intestinal, de vejiga y sexual. Los quistes suelen aparecer a lo largo de las raíces nerviosas posteriores y pueden ser con válvula o sin ella. La característica principal que distingue a los quistes perineurales de otras lesiones medulares es la presencia de fibras de la raíz de los nervios espinales dentro de la pared del quiste o en la cavidad del quiste.

Hay algunas situaciones que pueden convertir los quistes en sintomáticos, como las lesiones traumáticas, levantar objetos pesados, el parto, la epidural y los traumatismos en la médula espinal. También se ha observado que el virus del herpes simple puede alterar la bioquímica corporal y que los síntomas de un quiste perineural empeoran durante los brotes de herpes.

El diagnóstico se basa en la resonancia magnética (RM), la tomografía computarizada (TC) o la mielografía de pacientes con dolor lumbar o ciática.

Los principales diagnósticos diferenciales son los divertículos meníngeos y las prolongaciones aracnoideas largas, que se distinguen por el llenado rápido en la mielografía en comparación con el retraso en el llenado de los quistes perineurales. El diagnóstico diferencial también incluye hernia discal lumbar, aracnoiditis y, en las mujeres, las enfermedades ginecológicas.

La mayoría de los quistes perineurales son esporádicos. Sin embargo, en algunos casos se han observado quistes en varios individuos emparentados, lo que sugiere la posibilidad de un rasgo familiar con transmisión autosómica.

El tratamiento consiste en el drenaje lumbar de líquido cefalorraquídeo, aspiración del quiste guiada por exploración con CT, laminectomía descompresiva, escisión del quiste o de la raíz del nervio y fenestración del quiste y sus imbricaciones. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico de los quistes perineurales se puede complicar por pseudomeningoceles postoperatorios e hipotensión craneal, así como por recurrencia de los quistes. La terapia del dolor puede ofrecer una alternativa no quirúrgica en el tratamiento de los quistes perineurales sintomáticos.

Los pacientes con síntomas progresivos y prolongados pueden experimentar daños neurológicos si los quistes siguen presionando las estructuras nerviosas.