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Síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía idiopática

Definición de la enfermedad

Es una encefalopatía aguda poco frecuente con estatus epilético mediado por inflamación, y se caracteriza por el inicio en la lactancia de un estatus epiléptico refractario unilateral, principalmente clónico, durante o poco después de un episodio febril sin evidencia de infección del sistema nervioso central, seguido de hemiplejía permanente o transitoria con una duración mínima de una semana. La mayoría de los niños experimentan epilepsia farmacorresistente unos meses después. La neuroimagen muestra una inflamación edematosa del hemisferio afectado en el momento del estatus inicial, seguida de una hemiatrofia sin correlato con ningún territorio vascular.

ORPHA:86908

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • IHHS
    • Síndrome HHE
    • Síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: G40.4
  • OMIM: -
  • UMLS: C0549118
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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