Búsqueda de una enfermedad rara
Otra(s) opcion(es) de búsqueda
Síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía idiopática
Definición de la enfermedad
Es una encefalopatía aguda poco frecuente con estatus epilético mediado por inflamación, y se caracteriza por el inicio en la lactancia de un estatus epiléptico refractario unilateral, principalmente clónico, durante o poco después de un episodio febril sin evidencia de infección del sistema nervioso central, seguido de hemiplejía permanente o transitoria con una duración mínima de una semana. La mayoría de los niños experimentan epilepsia farmacorresistente unos meses después. La neuroimagen muestra una inflamación edematosa del hemisferio afectado en el momento del estatus inicial, seguida de una hemiatrofia sin correlato con ningún territorio vascular.
ORPHA:86908
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- IHHS
- Síndrome HHE
- Síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia
- Prevalencia: -
- Herencia: -
- Edad de inicio o aparición: -
- CIE-10: G40.4
- OMIM: -
- UMLS: C0549118
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Información adicional
Más información sobre esta enfermedad
Recursos centrados en el paciente para esta enfermedad
Investigación sobre esta enfermedad
Servicios sociales especializados
Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar. No pretenden de ningún modo sustituir el cuidado y asesoramiento de un médico especialista. Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento