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Eritema elevatum diutinum
Definición de la enfermedad
Es una forma distintiva de vasculitis cutánea crónica perteneciente al grupo de las dermatosis neutrofílicas.
ORPHA:90000
Nivel de clasificación: TrastornoResumen
Epidemiología
El eritema elevatum diutinum (EED) es muy infrecuente, pero su prevalencia exacta es desconocida.
Descripción clínica
La enfermedad se manifiesta como pápulas crónicas de color rojizo a púrpura, localizadas principalmente en la cara dorsal de las principales articulaciones (rodillas, codos, manos y pies). Las lesiones agudas pueden presentar un aspecto ampolloso, necrótico o hemorrágico. Las lesiones más antiguas son amarillentas o marrones.
Etiología
El EED no es una enfermedad hereditaria y su etiología exacta es desconocida. El EED es un proceso reactivo, que puede ocurrir de forma aislada o en el contexto de una enfermedad inflamatoria o sistémica, o en asociación con anomalías sanguíneas (gammapatías) o infecciones (incluyendo la infección por VIH).
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se sospecha por la presentación clínica y el análisis histológico de las biopsias de piel por un dermatopatólogo.
Diagnóstico diferencial
El EED debe distinguirse de otros tipos de dermatosis papulares o nodulares, así como de tumores fibrosos y xantomas.
Manejo y tratamiento
El manejo incluye un examen clínico completo por un dermatólogo, junto con la detección de infecciones, trastornos digestivos y gammapatías (electroforesis sérica). La dapsona constituye la primera línea de tratamiento para el EED. El tratamiento debe controlarse clínicamente y mediante análisis de sangre. En los casos en que la dapsona sea ineficaz o mal tolerada, otros fármacos pueden proporcionar un tratamiento eficaz.
Pronóstico
Aunque el EED es una afección crónica, suele mostrar una buena respuesta al tratamiento y el pronóstico es bueno.
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