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Hendidura laringotraqueoesofágica tipo 3
Definición de la enfermedad
Es una anomalía congénita del tracto respiratorio caracterizada por una hendidura que se extiende a través del cartílago cricoides, a veces dentro de la tráquea cervical, con trastornos al tragar graves, infecciones en el pulmón y daños pulmonares.
ORPHA:93940
Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno- Sinónimos:
- Hendidura laringo-traqueo-esofágica tipo 3
- LTEC III
- LTEC3
- Prevalencia: <1 / 1 000 000
- Herencia: -
- Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
- CIE-10: Q32.1
- OMIM: 215800
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
La prevalencia de esta forma de hendidura laringotraqueoesofágica (LC) es desconocida, pero se cree que se trata de un trastorno muy poco frecuente. Hasta la fecha, se han descrito 30 casos en la literatura.
Descripción clínica
Los pacientes de LC tipo 3 presentan aspiraciones constantes y trastornos al tragar y respiratorios graves con un riesgo alto de infecciones pulmonares.
Etiología
Las causas subyacentes del desarrollo de esta anomalía son desconocidas.
Manejo y tratamiento
Puede ser necesario recurrir temporalmente a nutrición parenteral total en pacientes con LC tipo 3 por el alto riesgo de aspiraciones. Las LCs de grado alto requieren a menudo una gastrostomía a medio o largo plazo, a menudo con funduplicatura. Su tratamiento implica la corrección quirúrgica de la hendidura, requiriendo con frecuencia un acercamiento externo (cirugía abierta, no endoscópica).
Pronóstico
El pronóstico en este tipo de LC es desfavorable.
Información detallada
Artículo para profesionales
- Resumen
- Polski (2011, pdf)
- Artículo de revisión
- English (2011)
Información adicional