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Síndrome triple A

Definición de la enfermedad

El síndrome triple A es una enfermedad multisistémica muy poco frecuente, que se caracteriza por insuficiencia suprarrenal con déficit aislado de glucocorticoides, acalasia, alacrimia (ausencia congénita de secreción lagrimal) disfunción autonómica y neurodegeneración.

ORPHA:869

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Síndrome 2A
    • Síndrome 3A
    • Síndrome 4A
    • Síndrome A cuaternario
    • Síndrome AAA
    • Síndrome de Allgrove
    • Síndrome de acalasia-addisonismo-alacrimia
    • Síndrome de insuficiencia suprarrenal - acalasia - alacrimia
    • Síndrome doble A
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: E27.4
  • OMIM: 231550  615510
  • UMLS: C0271742  C2931084
  • MeSH: C536008  C536009
  • GARD: 457
  • MedDRA: -

Información detallada

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