Orphanet: Amyloidoza ADan
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Amiloidosis ADan

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente caracterizada por cataratas progresivas, pérdida de audición, ataxia cerebelosa, psicosis paranoide y demencia. Las características neuropatológicas son atrofia cerebral difusa generalizada, encefalopatía crónica difusa y presencia de nervios craneales extremadamente delgados y casi completamente desmielinizados.

ORPHA:97346

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno
  • Sinónimos:
    • Demencia familiar tipo danesa
  • Prevalencia: -
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: E85.4+  I68.0*
  • OMIM: 117300
  • UMLS: C1861735
  • MeSH: C538209
  • GARD: 9169
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para público en general

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