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Se estima una incidencia anual de 1/35.000-1/80.000 en América del Norte y Europa occidental. Los autoanticuerpos calientes (activos entre los 37-40ºC) causan el 60-70% de los casos, los autoanticuerpos fríos (activos a temperaturas por debajo de 30ºC) constituyen el 13-15% de los casos, mientras que el tipo mixto ocurre en menos del 10% de los casos. La incidencia anual de anemia hemolítica autoinmune (AIHA, siglas en inglés) inducida por medicamentos se estima en 1/1.000.000.

La enfermedad puede aparecer a cualquier edad y existe un ligero predominio de casos en mujeres (60%). La AIHA se caracteriza por una anemia hemolítica, manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.

La AIHA puede ser primaria (idiopática), secundaria a una infección o asociada a enfermedades como linfomas de células B, otras enfermedades autoinmunes órgano-específicas o sistémicas, enfermedad de Hodgkin, hepatitis o inmunodeficiencias primarias, o, en el caso de la AIHA inducida por medicamentos, causada por una reacción a la toma de medicamentos. La enfermedad puede desarrollarse gradualmente o aparecer de repente. Existen diferentes tipos de AIHA en función de la temperatura a la que se activan los autoanticuerpos: AIHA por anticuerpo caliente, AIHA por anticuerpo frío (que incluye la enfermedad de crioaglutininas y la hemoglobinuria paroxística al frío), AIHA de tipo mixto y AIHA inducida por medicamentos (ver términos). La mitad de los casos de AIHA por anticuerpo caliente son idiopáticos mientras que casi todos los casos de AIHA por anticuerpo frío son secundarios.

El diagnóstico se basa en la evidencia, clínica o analítica, de una hemólisis y en la detecciónde autoanticuerpos mediante la prueba de antiglobulina directa (DAT).

El diagnóstico diferencial incluye otras causas no autoinmunes de la anemia hemolítica.

El tratamiento depende de un diagnóstico correcto. En los casos de AIHA inducida por medicamentos debe determinarse si interrumpir la toma del fármaco inducirá la remisión. Para la AIHA por anticuerpo caliente, se utilizan corticosteroides, seguidos de una esplenectomía si es necesario. Algunas terapias dirigidas, como el rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20), han mostrado resultados prometedores. También se pueden aplicar otros tratamientos con inmunosupresores. Para la AIHA por anticuerpo frío puede ser suficiente con mantener al paciente caliente, y deben evitarse los corticosteroides y la esplenectomía ya que se ha demostrado que no son efectivos. Se ha demostrado que el Rituximab es una opción segura y efectiva para aquellos pacientes con la enfermedad sintomática crónica por crioaglutininas. En los casos en los que haya una respuesta inadecuada a la terapia o en los que se de una anemia muy grave, puede ser necesaria una transfusión. Sin embargo, la transfusión puede ser complicada debido a la presencia de autoanticuerpos que pueden destruir los glóbulos rojos del donante.

El pronóstico depende de la causa subyacente a la enfermedad y de que se realice un manejo adecuado y a tiempo de los síntomas, pero la enfermedad no suele ser mortal.