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Carcinoma neuroendocrino tímico
Definición de la enfermedad
El carcinoma neuroendocrino tímico es un tipo de neoplasia maligna de timo que muestra evidencias de diferenciación neuroendocrina.
ORPHA:99869
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos: -
- Prevalencia: Desconocido
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: Edad adulta
- CIE-10: C37
- CIE-11: 2C27.1
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
Se desconocen su prevalencia e incidencia exactas. Los carcinomas neuroendocrinos tímicos representan un 2-4% de los tumores del mediastino anterior. Hasta la fecha se han descrito más de 300 casos. Afecta más a los hombres que a las mujeres.
Descripción clínica
La mayoría de pacientes son asintomáticos pero algunos presentan síntomas a nivel torácico, como disnea, dolor, fatiga, pérdida de peso, y tos. El síndrome de Cushing, la neoplasia múltiple endocrina y, raramente, el síndrome carcinoide (ver estos términos) se asocian con este tipo de tumor.
Etiología
Se desconoce la etiología.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, estudios radiológicos (radiografía de tórax, tomografía computerizada (TC), resonancia magnética (RM), angiografía por resonancia magnética y/o tomografía por emisión de positrones (PET)), y en una biopsia de tejido, realizada generalmente por TC o biopsia percutánea con aguja guiada por ecografía. Se pueden observar tres subtipos histológicos: carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (conocido anteriormente como "carcinoide de timo"), carcinoma neuroendocrino moderadamente diferenciado (conocido anteriormente como "carcinoide atípico"), y carcinoma neuroendocrino poco diferenciado (también conocido como carcinoma de células pequeñas del timo).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye: linfoma, tumores de células germinales (ver estos términos), otras neoplasias malignas primarias de timo y tumores metastásicos.
Manejo y tratamiento
El tratamiento consiste en una timectomía total y la escisión completa del tumor generalmente acompañada de radioterapia y quimioterapia post-operatorias. Los carcinomas neuroendocrinos tímicos son tumores agresivos con un pronóstico desfavorable.
Pronóstico
El pronóstico depende del subtipo histológico: el carcinoma neuroendocrino bien diferenciado es el menos agresivo y el poco diferenciado el más agresivo con una supervivencia media de 18 meses. Se observan con frecuencia metástasis y recurrencias. La supervivencia a los 10 años es de entre un 10% y un 28% y depende del tratamiento.
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Información detallada
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